Guzy neuroendokrynne (ang. neuroendocrine tumors, NET) wywodzą się z komórek rozproszonego układu endokrynnego. Ponad 50% z nich to rakowiaki (ang. carcinoid). Jakie czynniki predysponują do ich rozwoju? Jak wyglądają ich objawy i sposoby leczenia?
Czym jest rakowiak?
Termin “rakowiak” pojawił się po raz pierwszy w 1903 roku. Używano go wtedy do opisywania nowotworu neuroendokrynnego. Niezależnie od tego, z jakiego narządu się wywodził.
Po czasie uległo to zmianie. Nazwą “rakowiak” zaczęto określać wyłącznie nowotwory wydzielające serotoninę, dające objawy zespołu rakowiaka w przypadku rozsiewu do wątroby.
Rakowiak wywodzi się z komórek wewnątrzwydzielniczych, które znajdują się w przewodzie pokarmowym lub poza nim. Najczęstszą lokalizacją (poza przewodem pokarmowym) są oskrzela główne. Rzadziej są to: jądra, jajniki, gruczoł piersiowy, jądra, gruczoł krokowy, macica, nerki, pęcherz moczowy, trzustka, grasica, przełyk, śledziona, brodawka Vatera czy pęcherzyk żółciowy.
Nie zawsze da się ustalić ognisko pierwotne. W 10% przypadków jest to niemożliwe [1, 2].
Przyczyny rakowiaka
Szacuje się, że rakowiak występuje u 1-2/10 000 osób. Częściej chorują na niego kobiety i osoby w wieku podeszłym.
Jakie są przyczyny jego rozwoju? Zaobserwowano, że pewną rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne. Ponadto odnotowano większe ryzyko zachorowania u osób po cholecystektomii, czyli usunięciu pęcherzyka żółciowego.
Niektóre źródła podają, że w grupie ryzyka znajdują się również osoby chore na:
reumatoidalne zapalenie stawów,
zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe,
tocznia rumieniowatego układowego,
małopłytkowość samoistną,
twardzinę,
marskość żółciową pierwotną,
chorobę Leśniowskiego-Crohna.
W przypadku ostatniego z wymienionych schorzeń ryzyko wystąpienia rakowiaka może być nawet 15 razy większe [1, 2].
Objawy rakowiaka
Rakowiak to nowotwór, który może mieć bezobjawowy przebieg (szczególnie jeśli guz jest ograniczony wyłącznie do jelita). W związku z tym zdarza się, że jest wykrywany przypadkowo.
W początkowym stadium rozwoju choroby objawy występują sporadycznie. Są to dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego związane z długotrwałym działaniem serotoniny. U chorych obserwuje się bóle brzucha, biegunki i zespoły złego wchłaniania.
Dolegliwościom ze strony przewodu pokarmowego mogą towarzyszyć inne objawy. Do najczęstszych należą: bóle głowy, zaczerwienienie twarzy, kołatanie serca, nagłe uderzenia gorąca, osłabienie i wymioty [1, 2].
Leczenie rakowiaka
W niektórych przypadkach rakowiak jest wykrywany przypadkowo w czasie zabiegu w wyrostku robaczkowym lub jelicie cienkim. Ze względu na to, że nie zawsze daje widoczne objawy, bywa również wykrywany dopiero w momencie rozpoznania przerzutów (najczęściej do wątroby).
Jak przebiega leczenie po ustaleniu rozpoznania? Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny, który polega na całkowitym wycięciu nowotworu lub operacja cytoredukcyjna polegająca na zmniejszeniu objętości guza.
Czasami konieczne jest zastosowanie innych metod leczenia. U pacjentów nieoperacyjnych stosuje się terapię biologiczną. Polega ona na podawaniu leków takich jak interferon α i analogi somatostatyny. Drugie z wymienionych są tzw. złotym standardem w leczeniu rakowiaka, ponieważ są bardziej odporne na działanie enzymów i mają dłuższy okres półtrwania.
Jakie są rokowania? Najlepiej rokuje rakowiak zlokalizowany w wyrostku robaczkowym, który nie daje przerzutów odległych. U pacjentów z tym typem rakowiaka leczenie operacyjne daje praktycznie 100% szans na 5-letnie przeżycie.
Z kolei w przypadku rakowiaka umiejscowionego w oskrzelach (drugiej najczęstszej lokalizacji po przewodzie pokarmowym) dobre rezultaty przynosi operacja bronchoplastyczna. Przed jej przeprowadzeniem wdrażane jest wstępne leczenie przedoperacyjne, które polega na udrożnieniu oskrzela za pomocą techniki laserowej.
Gorsze rokowanie obserwuje się w przypadku rakowiaka zlokalizowanego w żołądku, jelicie cienkim lub grubym. W wielu przypadkach nowotwór daje przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych lub położonych dalej narządów (np. płuc, wątroby) [1, 2].
Przypisy
[1] Gierach, Marcin, et al. "Rakowiaki przewodu pokarmowego." Forum Medycyny Rodzinnej. Vol. 10. No. 6. 2016.
[2] https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.12.1.1.3.