Zespół Stevensa-Johnsona (ZSJ) został opisany po raz pierwszy w 1922 roku jako zespół śluzówkowo-skórny objawiający się ciężkim ropnym zapaleniem spojówek, rozległymi zmianami martwiczymi na skórze oraz ciężkim zapaleniem jamy ustnej. Minęło wiele lat od pojawienia się pierwszego opisu tej choroby. Dziś wiadomo o niej znacznie więcej. Czym jest ZSJ, jakie są jego przyczyny, objawy i sposoby leczenia?
Czym jest zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa-Johnsona to inaczej zespół objawów klinicznych, które są następstwem ostrej reakcji na farmaceutyki. W dermatologii zalicza się do niewielu stanów ostrych, będących bezpośrednim zagrożeniem dla życia.
Jak często występuje ZSJ? Jest to rzadka choroba. Szacuje się, że zapadalność w populacji wynosi około 0,4-1,2/mln [1, 2].
Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona
ZSJ to zespół objawów, które wynikają z ostrej reakcji na farmaceutyki. O jakich farmaceutykach mowa? Najczęściej są to:
antybiotyki (cefalosporyny, sulfonamidy, penicyliny i fluorochinolony),
wybrane niesteroidowe leki przeciwzapalne,
leki przeciwdepresyjne (np. sertralina),
leki przeciwdrgawkowe (fenytoina, karbamazepina, lamotrygina, fenobarbital).
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona pojawiają się zazwyczaj w ciągu dwóch miesięcy od włączenia farmakoterapii (najczęściej między 4. dniem, a 4. tygodniem).
Jak to się dzieje, że u niektórych osób występuje tak ostra reakcja na niektóre leki? Mimo odkrycia ZSJ w 1922 roku, do dziś jej przyczyny nie są do końca znane. Przypuszcza się, że pewną rolę odgrywają uwarunkowania genetyczne.
Objawy ZSJ mogą pojawić się nie tylko w wyniku ostrej reakcji na wybrane farmaceutyki. Zaobserwowano, że mogą wystąpić one również u osób, które przebyły zakażenie niektórymi patogenami chorobotwórczymi. Do tej pory najlepiej udokumentowano związek między zakażeniem Mycoplasma pneumoniae, a zespołem Stevensa-Johnsona [1, 2].
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Początkowe objawy ZSJ zazwyczaj mają charakter ogólny. U chorego pojawia się gorączka, osłabienie, kaszel i katar. Na tym etapie widoczne są również zmiany skórne – ciemno zabarwione pośrodku z wykwitami pęcherzowymi (określane są jako zmiany typu “tarczy strzelniczej”). W krótkim czasie przekształcają się w pęcherze, a następnie w bolesne nadżerki, które nie bledną pod wpływem ucisku.
Charakterystycznym objawem są także nadżerki i owrzodzenia na błonach śluzowych jamy ustnej, wargach, a także w innych miejscach (np. przełyku, pochwie, spojówkach). Ich pojawienie się jest konieczne do rozpoznania ZSJ [1, 2].
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona wymaga różnicowania z innymi chorobami m.in. rumieniem wielopostaciowym polekowym, pęcherzycą, zespołem Rowella, gronkowcowym zespołem oparzonej skóry czy ostrą uogólnioną osutką krostkową. W procesie diagnostycznym wykorzystuje się badanie histopatologiczne. Jeśli w pobranym preparacie widoczna jest rozległa martwica naskórka i odwarstwienie naskórka od połączenia skórno-naskórkowego świadczy to o zespole Stevensa-Johnsona.
Po postawieniu diagnozy ważne jest ustalenie przyczyny ZSJ. W tym celu lekarz zbiera szczegółowy wywiad, który ma na celu wskazanie leku wywołującego ostrą reakcję organizmu. Im szybciej zostanie on odstawiony, tym lepsze są rokowania.
W przypadku ciężkiego przebiegu choroby lekarz może zdecydować o konieczności szybkiego przeniesienia chorego do oddziału leczenia oparzeń. Tam wdrażana jest intensywna płynoterapia, uzupełnianie niedoborów elektrolitowych, a także leczenie nadżerek i ran skóry. Ważne jest również utrzymywanie odpowiedniej temperatury na sali, w której przebywa chory. Optymalna temperatura, która sprzyja gojeniu się ran i zmniejsza ryzyko hipotermii, wynosi 30-32°C.
Jeśli chodzi o farmakoterapię, to do dziś nie opracowano schematów leczenia czy specyficznej terapii. Do lat 90. XX wieku chorym podawano glikokortykosteroidy. Jednak obecnie odchodzi się od tej metody leczenia ze względu na ryzyko sepsy [1].
[1] Szymkiewicz, Karolina, et al. "Stevens-Johnson Syndrome–clinical symptoms, etiology, pathophysiology and medical treatment-a review of the literature." Journal of Education, Health and Sport 12.11 (2022): 247-256.
[2] https://www.mp.pl/oit/problemy/61411,zespol-stevensa-ijohnsona-oraz-zespol-toksycznej-nekrolizy-naskorka