Mięsak (łac. sarcoma) jest rzadko występującym typem nowotworu (stanowi około 10% nowotworów wieku dziecięcego), który wywodzi się z tkanki innej niż nabłonkowa. W zależności od lokalizacji i tkanki wyróżnia się ponad 100 rodzajów mięsaków. Jednym z nich jest mięsak Ewinga. Co to za choroba, jakie są jej przyczyny i objawy? Jak przebiega proces leczenia?
Czym jest mięsak?
Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy, który rozwija się w obrębie tkanek miękkich i kości. Konkretnie w tkance łącznej i chrzęstnej, mięśni prążkowanokomórkowych i gładkich. Charakterystyczne dla niego są drobne okrągłe komórki widoczne pod mikroskopem, a także występowanie określonych mutacji genetycznych.
Mięsak Ewinga jest częściej diagnozowany u dzieci i młodzieży. Jest drugim najczęściej występującym nowotworem w tych grupach wiekowych [1, 2].
Przyczyny mięsaka Ewinga
Przyczyny mięsaka Ewinga nie zostały jeszcze w pełni poznane. Przypuszcza się, że jedną z nich są czynniki genetyczne. U chorych obserwuje się charakterystyczne mutacje genetyczne (w obrębie chromosomów 11. i 12.).
Prawdopodobnie istnieją również inne czynniki predysponujące do rozwoju tej choroby. Wśród nich wymienia się: wiek (mięsaka Ewinga diagnozuje się najczęściej u nastolatków), płeć (częściej chorują chłopcy), a także dodatni wywiad rodzinny [1, 2].
Objawy mięsaka Ewinga
Mięsak Ewinga może rozwijać się w obrębie tkanek miękkich i kości. Jednak częściej atakuje układ kostny (szczególnie kości kończyny dolnej).
W miejscu wzrostu daje szereg różnych objawów:
ograniczenie ruchomości w stawie;
powiększenie się obwodów kończyn i obrzęki, które powodują zaburzenia chodu i utrudniają swobodne poruszanie;
złamania patologiczne kości, czyli takie, które są wynikiem działania niewielkiej siły;
bóle kości, które są najczęstszym objawem mięsaka Ewinga, występują w czasie spoczynku lub podczas wysiłku i nie reagują na tabletki przeciwbólowe;
U chorych pojawiają się również objawy, które nie są związane z układem kostnym. Są to problemy z funkcjonowaniem układu oddechowego m.in. wysięk opłucnowy i zapalenie opłucnej.
Oprócz tego mogą wystąpić objawy ogólnoustrojowe. Należą do nich np. gorączka, niezamierzona utrata masy ciała, osłabienie, a także zaczerwienienie i ocieplenie skóry wokół guza [1, 2].
Leczenie mięsaka Ewinga
Podstawą diagnostyki mięsaka Ewinga są wyniki badania molekularnego oraz histopatologicznego. Pierwsze z wymienionych badań służy do wykrycia mutacji genetycznych charakterystycznych dla mięsaka Ewinga. Ważne jest również zebranie szczegółowego wywiadu lekarskiego na temat: odczuwanych dolegliwości, czasu ich występowania oraz zmiany ich charakteru wraz z upływem czasu.
Specjalista może zlecić również badania dodatkowe. Z reguły najpierw wykonuje się badanie RTG konkretnego obszaru ciała, a potem tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, USG i PET.
Jak wygląda leczenie po postawieniu diagnozy? Jego przebieg zależy od kilku czynników: wieku osoby chorej, wielkości i lokalizacji guza, stopnia zaawansowania choroby, złośliwości histopatologicznej, a także czynników genetycznych.
W większości przypadków pierwszym etapem leczenia jest chemioterapia. Wdraża się ją jeszcze przed zabiegiem operacyjnym.
Po przedoperacyjnej chemioterapii przystępuje się do leczenia operacyjnego. Polega ono na wykonaniu operacji, podczas której usuwa się guz z marginesem zdrowych tkanek. W niektórych przypadkach konieczna jest amputacja całej kończyny (najczęściej dolnej).
Leczenie nie kończy się wraz z przeprowadzeniem operacji. Po wycięciu guza wdrażane są kolejne serie chemioterapii (czasami w połączeniu z radioterapią). Zdarza się, że niezbędne jest również wykonanie autoprzeszczepu.
Leczenie mięsaka Ewinga ma złożony charakter, dlatego odbywa się w wysoce wyspecjalizowanych ośrodkach. Z reguły trwa około 1,5 roku.
Po wystąpieniu objawów charakterystycznych dla tej choroby należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Leczeniem mięsaka Ewinga zajmują się specjaliści z różnych dziedzin: pediatrzy, chirurdzy i onkolodzy dziecięcy [1, 2].
[1] Spector LG, Hubbard AK, Diessner BJ. et al. Comparative international incidence of Ewing sarcoma 1988 to 2012, Int J Cancer. 2021; 149(5): 1054-1066.
[2] https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.71.13.27.5.2.