Hipoaldosteronizm to stan charakteryzujący się niedoborem lub upośledzeniem funkcji hormonu zwanego aldosteronem. Objawy tego stanu obejmują niski poziom sodu (hiponatremia), zbyt dużo potasu (hiperkaliemia) oraz stan, w którym organizm wytwarza zbyt dużo kwasu (kwasica metaboliczna). Objawy te mogą powodować osłabienie mięśni, nudności, kołatanie serca, nieregularne bicie serca i nieprawidłowe ciśnienie krwi.
Rodzaje hipoaldosteronizmu
Hipoaldosteronizm można opisać jako hiporeninemiczny (niski poziom reniny) lub hiperreninemiczny (wysoki poziom reniny) na podstawie ilości innej substancji chemicznej wytwarzanej w nerkach, zwanej reniną. Hipoaldosteronizm może być spowodowany innymi schorzeniami lub lekami. Osoby z cukrzycą, chorobą nerek, pierwotną niewydolnością nadnerczy, zatruciem ołowiem lub ciężką chorobą mogą rozwinąć hipoaldosteronizm. Niektóre leki, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne, heparyna lub leki stosowane w leczeniu niewydolności serca, mogą powodować hipoaldosteronizm. Istnieją rzadkie formy wrodzonego hipoaldosteronizmu, które mogą być dziedziczone w rodzinach.
Stan ten jest diagnozowany na podstawie objawów i potwierdzany różnymi badaniami krwi (aktywność reninowa osocza, aldosteron w surowicy i kortyzol w surowicy). Dokładna częstość występowania hipoaldosteronizmu nie jest znana. Ten stan jest leczony w zależności od przyczyny stanu.
Przyczyny hipoaldosteronizmu
Istnieje kilka przyczyn tego stanu, w tym niewydolność nadnerczy, wrodzony przerost nadnerczy i niektóre leki, takie jak niektóre leki moczopędne, NLPZ i inhibitory ACE.
1 Pierwotny niedobór aldosteronu
- Pierwotna niewydolność nadnerczy
- Wrodzony przerost nadnerczy (21, ale nie 11β i 17)
- Niedobór syntazy aldosteronu
2 Wtórny niedobór aldosteronu
- Wtórna niewydolność nadnerczy
- Choroby przysadki lub podwzgórza
Hiporeninemiczny hipoaldosteronizm (z powodu zmniejszonej produkcji angiotensyny 2 oraz dysfunkcji wewnątrznadnerczowej)
- Zaburzenia czynności nerek – najczęściej nefropatia cukrzycowa
- NLPZ
- Cyklosporyna
Objawy hipoaldosteronizmu
Głównymi objawami klinicznymi u pacjentów z hipoaldosteronizmem są hiperkaliemia i łagodna hiperchloremiczna kwasica metaboliczna. Hipoaldosteronizm należy rozważyć u każdego pacjenta z uporczywą hiperkaliemią, u którego nie ma oczywistej przyczyny, takiej jak niewydolność nerek lub stosowanie suplementów potasu lub leków moczopędnych oszczędzających potas.
Chociaż aldosteron sprzyja również zatrzymywaniu sodu, hipoaldosteronizm zwykle nie jest związany ze znacznym wytracaniem sodu (z wyjątkiem małych dzieci) ze względu na kompensacyjne działanie innych czynników zatrzymujących sód (takich jak angiotensyna II i norepinefryna). Hiponatremia jest również rzadka u pacjentów z izolowanym niedoborem aldosteronu, ponieważ nie występuje indukowana hipowolemią stymulacja uwalniania hormonu antydiuretycznego (ADH) i ponieważ kortyzol w osoczu, toniczny inhibitor uwalniania ADH, jest prawidłowy. W przypadku hiponatremii należy podejrzewać pierwotną niedoczynność nadnerczy. W tym zaburzeniu jednoczesny brak kortyzolu jest silnym bodźcem do
wydzielania ADH, co prowadzi do retencji wody i spadku stężenia sodu w osoczu.
Hipoaldosteronizm – diagnostyka
Pacjenci z podejrzeniem hipoaldosteronizmu są często poddawani badaniom przesiewowym za pomocą prostych badań krwi. Poziomy potasu, stężenie aldosteronu w osoczu i aktywność reniny w osoczu to trzy najbardziej przydatne z nich w pierwszej kolejności. Niski poziom aldosteronu w obecności wysokiej aktywności reniny, często z niską zawartością sodu, wysokim poziomem potasu, jest związany z pierwotnym hipoaldosteronizmem. Można podejrzewać wtórny hipoaldosteronizm, jeśli aktywność reniny jest niska przy niskim stężeniu aldosteronu. Stosunek aldosteronu do reniny w osoczu jest obliczany w celu określenia, czy poziomy są wystarczające, aby rozważyć diagnozę hipoaldosteronizmu.
Jeśli wynik testu przesiewowego jest sugestywny, ostateczną diagnozę stawia się, wykonując np. test supresji fludrokortyzonu. Można również rozważyć obrazowanie w celu wykrycia gruczolaka kory nadnerczy.
Leczenie hipoaldosteronizmu
Leczenie hipoaldosteronizmu zależy od choroby podstawowej. Osobom dotkniętym chorobą często zaleca się przestrzeganie diety ubogiej w potas z dużą ilością sodu. Osoby z hipoaldosteronizmem powinny zazwyczaj unikać inhibitorów ACE i leków moczopędnych oszczędzających potas. Osoby z hipoaldosteronizmem i niedoborem nadnerczowych hormonów glikokortykosteroidowych zwykle otrzymują fludrokortyzon. Osoby z hipoaldosteronizmem hiporeninemicznym często otrzymują furosemid w celu skorygowania hiperkaliemii.