Nowotwory rozwijają się w różnych miejscach organizmu. Nie tylko w obrębie przewodu pokarmowego, mózgu, kości itd. Do chorób nowotworowych zaliczają się również chłoniaki skóry, które atakują układ limfatyczny (inaczej chłonny). Czym są chłoniaki skóry? Jakie objawy dają i jak wygląda ich diagnostyka oraz leczenie?
Czym są chłoniaki skóry?
Chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów, które atakują układ limfatyczny zabudowany z naczyń i narządów limfatycznych. Większość z nich wywodzi się z limfocytów T, które są odpowiedzialne m.in. za wspomaganie odpowiedzi komórkowej i humoralnej. Pozostałe (szacuje się, że około 25%) wywodzi się z limfocytów B, które uczestniczą w humoralnej odpowiedzi odpornościowej i odpowiadają za produkcję przeciwciał.
Do chłoniaków skóry należą m.in.:
pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego,
pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania.
Jak często występują tego typu nowotwory? Roczna zapadalność wynosi około 0,5-1 przypadków na 100 000 mieszkańców (choć dane te mogą być nieaktualne, bo ostatnio obserwuje się wzrost liczby zachorowań). Zauważono, że występują one 2 razy częściej u mężczyzn [1].
Przyczyny chłoniaków skóry
Przyczyny powstawania chłoniaków skóry nie są do końca znane. Jedna z hipotez mówi o tym, że do ich rozwoju predysponuje miejscowe zmniejszenie odporności (głównie na podstawie zwiększonej aktywności limfocytów Th2, które m.in. wspomagają odpowiedź humoralną i stymulują rozwój reakcji alergicznych).
Wśród innych potencjalnych przyczyn wymienia się również zakażenie Borrelia burgdorferi. Jest to bakteria przenoszona przez kleszcze, która powoduje boreliozę. Wspomina się również o tym, że większe ryzyko chłoniaka skóry występuje u osób z przewlekłymi chorobami o podłożu zapalnym [1].
Objawy chłoniaków skóry
Spośród chłoniaków wywodzących się z limfocytów T, najlepiej poznane są:
zespół Sezary’ego,
ziarniniak grzybiasty.
Pierwsza z wymienionych chorób dotyka głównie mężczyzn po 60. roku życia. Daje objawy w postaci żywoczerwonego koloru skóry (nazywanego potocznie “zespołem czerwonego człowieka”), nadmiernego wypadania włosów prowadzącego do łysienia oraz hiperkeratozy (czyli nadmiernego rogowacenia naskórka) w obrębie stóp i dłoni.
Z kolei ziarniak grzybiasty (łac. Mycosis fungoides) to najczęściej występujący chłoniak skóry, który rozwija się w trzech fazach: wypryskowej, naciekowej i guzowatej. Pierwsza z nich charakteryzuje się uporczywym, silnym świądem skóry, a także zmianami rumieniowo-złuszczającymi na całym ciele lub ogniskami o pstrym wyglądzie z przebarwieniami i zanikami. Druga daje objawy w postaci płaskowyniosłych ognisk, a trzecia (ostatnia) objawia się wypukłymi guzami z tendencją do wrzodzenia.
Powyższe choroby to chłoniaki skóry wywodzące się z limfocytów T. Nowotwory powstające z limfocytów B są rzadsze. Dają objawy, takie jak guzy i czerwonosinobrunatne nacieki, które pojawiają się głównie na głowie (w niektórych przypadkach również na kończynach lub tułowiu) [1].
Leczenie chłoniaków skóry
Diagnostyka chłoniaków skóry obejmuje szczegółowy wywiad lekarski, a także pobranie wycinka ze zmian do wykonania badania histopatologicznego. Po ustaleniu rozpoznania wdraża się leczenie, którego przebieg zależy od podtypu i stadium zaawansowania nowotworu.
W terapii chłoniaków skóry wykorzystuje się zarówno leczenie miejscowe, jak i ogólne. Pierwsze z wymienionych obejmuje miejscowe stosowanie retinoidów, leków cytostatycznych czy glikokortykosteroidów. W niektórych przypadkach lekarz dermatolog może zastosować również terapię PUVA. Jest to metoda leczenia, która polega na podawaniu leków, a następnie naświetlaniu promieniowaniem UVA.
Innymi metodami leczenia są: chemioterapia, radioterapia i fotofereza pozaustrojowa. Ostatnią z nich można wdrożyć u pacjentów z zespołem Sezary’ego. Polega ona na oddzieleniu limfocytów z krwi obwodowej, uwrażliwieniu ich, poddaniu działaniu promieniowania UVA, a następnie reinfuzji do krwioobiegu [1].
Przypisy
[1] https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170454,chloniaki-skory