Ziarniniakowatość Wegenera (obecnie nazywana ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń – ZZN) to jedna z chorób zaliczanych do układowych zapaleń naczyń krwionośnych. Jakie są jej objawy i przyczyny? Jak przebiega diagnostyka i leczenie?
Czym jest ziarniniak Wegenera?
Ziarniniak Wegenera to choroba, w której przebiegu dochodzi do rozwoju stanu zapalnego w obrębie małych i średnich naczyń krwionośnych (zarówno żylnych, jak i tętniczych). Zmiany zapalne pojawiają się zazwyczaj w obrębie nerek, a także górnych i dolnych dróg oddechowych (choć mogą wystąpić również w innych miejscach).
Zmiany zapalne prowadzą do martwicy naczyń krwionośnych. W obrębie ich ścian i poza nimi tworzą się ziarniaki, które prowadzą do uszkodzenia narządów wewnętrznych.
Jak często występuje ziarniniak Wegenera? Nie jest to częsta choroba. Szacuje się, że choruje na nią około 100 osób na milion (dane te dotyczą mieszkańców Europy). Najczęściej jest diagnozowana u osób w średnim wieku [1].
Przyczyny ziarniniaka Wegenera
Przyczyny ziarniniaka Wegenera nie są do końca znane. Przypuszcza się, że u podłoża choroby leżą uwarunkowania genetyczne i czynniki środowiskowe (np. ekspozycja na wybrane substancje).
Zaobserwowano, że w surowicy osób chorych występują przeciwciała przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych. Mogą być one skierowane przeciwko różnym substancjom, które zawierają te komórki. Jedna z hipotez mówi o tym, że to właśnie te przeciwciała aktywują komórki układu immunologicznego i doprowadzają do uszkodzenia naczyń krwionośnych, nerek czy dróg oddechowych. Jednak znacznie przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych nie zostało całkowicie wyjaśnione [1].
Objawy ziarniniaka Wegenera
Objawy ziarniniaka Wegenera zależą od lokalizacji zmian zapalnych.
Drogi oddechowe: ogólne osłabienie, gorączka, ropna wydzielina z nosa, krwotoki z nosa, zapalenie zatok przynosowych. Jeśli dojdzie do zapalenia płuc, oskrzeli, tchawicy czy krtani mogą pojawić się również objawy takie jak: ból w klatce piersiowej, krwioplucie, duszność, chrypka i świszczący oddech.
Nerki: u chorych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń może dojść do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek. W niektórych przypadkach ma ono bezobjawowy lub łagodny przebieg. Z kolei u innych może spowodować niewydolność nerek.
Skóra: głównym objawem jest tzw. plamica uniesiona w obrębie kończyn dolnych.
Układ krążenia: zapalenie mięśnia sercowego, wsierdzia lub osierdzia. Rzadziej objawem ze strony układu krążenia są zmiany niedokrwienne.
Układ pokarmowy: biegunka, bóle brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego.
Układ moczowo-płciowy: powtarzające się owrzodzenia, które powodują krwawienia.
Układ nerwowy: zmiany w nerwach obwodowych, udar mózgu (rzadziej).
Mięśnie i stawy: zapalenie stawów, dolegliwości bólowe [1].
Leczenie ziarniniaka Wegenera
Objawy ziarniniaka Wegenera mogą być błędnie kojarzone z przeziębieniem czy grypą. Jednak, jeśli oprócz gorączki, kataru, kaszlu, bólu głowy czy zatok pojawiają się inne niepokojące sygnały (np. ból w klatce piersiowej, duszność, wybroczyny na skórze) warto, jak najszybciej zgłosić się do lekarza i poszukać innej przyczyny. Tego typu objawy mogą świadczyć o ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.
Jak diagnozuje się ziarniniaka Wegenera? Diagnostyka polega na zebraniu szczegółowego wywiadu lekarskiego, wykonaniu badania przedmiotowego i badań dodatkowych. Ważną rolę w procesie diagnostyki odgrywa badanie ogólne moczu.
Jeśli istnieje podejrzenie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zleca się badanie przeciwciał ANCA w surowicy, a także zdjęcie rentgenowskie płuc. Ostateczna diagnoza jest stawiana na podstawie obrazu mikroskopowego zmian w wycinkach, które zostały pobrane z zajętych narządów.
Sposób leczenia zależy od nasilenia stanu zapalnego i lokalizacji zmian zapalnych. Chorym podaje się głównie dożylnie lek immunosupresyjny (cyklofosfamid). Równocześnie stosuje się leki biologiczne i glikokortykosteroidy. Gdy zostanie osiągnięty cel w postaci remisji, wdraża się leczenie podtrzymujące [1].
Przypisy
[1] https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/143604,ziarniniakowatosc-z-zapaleniem-naczyn
