Wrzody trawienne to organiczne ubytki, które sięgają w głąb poza blaszkę mięśniową błony śluzowej, z martwicą skrzepową i naciekiem zapalnym w okolicy. Wrzody trawienne tworzą się najczęściej w żołądku i opuszce dwunastnicy (rzadziej w pętli dwunastnicy lub dolnej części przełyku). Ich przyczyny występowania są różne. Jedną z nich jest rzadka choroba o nazwie zespół Zollingera i Ellisona. Co to za schorzenie? Jakie są jego przyczyny, objawy i leczenie?
Czym jest zespół Zollingera i Ellisona?
Pierwsze wzmianki na temat zespołu Zollingera i Ellisona pojawiły się już w 1955 roku. Wtedy to dwaj badacze (Zollinger i Elison, od których pochodzi nazwa choroby) opisali 2 przypadki pacjentów z chorobą wrzodową ze znaczącą sekrecją kwasu solnego i niewytwarzającym insuliny nowotworem trzustki. Kilka lat później odkryto, że hormony produkowane przez nowotwory występujące u chorych z zespołem Zollingera i Ellisona to substancje gastrynopodobne.
Od tego czasu minęło kilkadziesiąt lat i dziś wiadomo już więcej na temat zespołu. Zollingera i Ellisona (ZES). Obecnie definiuje się go jako rzadką chorobę, która charakteryzuje się podwyższonym stężeniem gastryny we krwi na czczo, dodatnim wynikiem testu stymulacji wydzielania gastryny sekretyną oraz zespołem objawów wynikających z nadmiernej produkcji kwasu solnego przez błonę śluzową żołądka (m.in. chorobą refluksową przełyku, okresową biegunką).
Dziś wiadomo, że choroba ta występuje rzadko. Szacuje się, że jest przyczyną około 0,1-1% wrzodów dwunastnicy. Jej objawy pojawiają się zazwyczaj u osób po 40. roku życia (nieznacznie częściej u mężczyzn) [1, 2].
Przyczyny zespołu Zollingera i Ellisona
Zespół Zollingera i Ellisona jest spowodowany nadmierną produkcją gastryny przez hormonalnie czynny guz. Skutkuje to pobudzeniem komórek okładzinowych do syntezy kwasu solnego i powstawania wrzodów.
Hormonalnie czynny guz najczęściej występuje w trzustce, dwunastnicy lub okolicznych węzłach chłonnych. Rzadziej pojawia się w jelicie czczym, sercu, jajniku, przewodzie żółciowym wspólnym czy wątrobie [1, 2].
Objawy zespołu Zollingera i Ellisona
W niektórych przypadkach zespół Zollingera i Ellisona ma charakter skąpoobjawowy. W innych ma typowy obraz kliniczny, czyli daje objawy trudnej do leczenia choroby wrzodowej.
U chorych z zespołem Zollingera i Ellisona obserwuje się m.in.:
niezamierzoną utratę masy ciała,
zgagę,
krwawienia lub perforację przewodu pokarmowego,
biegunkę (czasami tłuszczową).
O zespole Zollingera i Ellisona mogą świadczyć nawroty wrzodów bez zakażenia bakterią H.pylori, biegunka ustępująca podczas zażywania inhibitorów pompy protonowej, guz przysadki lub nadczynność przytarczyc, nawroty wrzodów po leczeniu operacyjnym lub farmakologicznym, a także wrzody mnogie o nietypowym umiejscowieniu [1, 2].
Leczenie zespołu Zollingera i Ellisona
W diagnostyce zespołu Zollingera i Ellisona wykorzystuje się:
badania laboratoryjne (o chorobie może świadczyć np. zwiększone stężenie chromograniny A we krwi, niskie pH w żołądku i zwiększenie stężenia gastryny we krwi);
endoskopię (w przypadku zespołu Zollingera i Ellisona obserwuje się m.in. przerost fałdów błony śluzowej żołądka);
badania obrazowe (m.in. endosonografię);
Zespół Zollingera i Ellisona stwierdza się na podstawie zlokalizowania guza w badaniach obrazowych, charakterystycznych objawów, a także typowych nieprawidłowości widocznych w badaniach pomocniczych. Po ustaleniu diagnozy wdraża się leczenie. Co ma na celu i jak przebiega?
Głównym celem leczenia zespołu Zollingera i Ellisona jest usunięcie (w miarę możliwości) guza wydzielającego gastrynę oraz wygojenie wrzodów. Aby osiągnąć te cele, wdraża się leczenie operacyjne, które polega na resekcji guza, a także leczenie przeciwwydzielnicze, czyli podawanie inhibitorów pompy protonowej. W zaawansowanym stadium choroby, gdy pojawiają się przerzuty, stosuje się leczenie jak w ciężkich nowotworach neuroendokrynnych trzustki. Obejmuje ono radioterapię, chemioterapię i leczenie radioizotopowe [1, 2].
Przypisy
[1] https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.4.7.
[2] https://www.mp.pl/pacjent/gastrologia/choroby/zoladek/285658,zespol-zollingera-i-ellisona