Zespół nerczycowy (łac. syndroma nephroticum) to szereg dolegliwości i odchyleń w badaniach laboratoryjnych będących wynikiem białkomoczu – utraty nadmiernej ilości białek z moczem. Przyczyną białkomoczu są choroby nerek, które powodują uszkodzenie kłębuszków nerkowych. Jakie to choroby i jak wygląda diagnostyka oraz leczenie zespołu nerczycowego?
Przyczyny zespołu nerczycowego
Zespół nerczycowy występuje dość rzadko (1 przypadek na 100 000 osób w ciągu roku). Diagnozuje się go zarówno u dzieci, jak i osób dorosłych.
U dzieci najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego jest submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek. W przypadku osób dorosłych jest to pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek. Odpowiada ono za około ⅔ przypadków zespołu nerczycowego. Pozostała ⅓ jest spowodowana innymi chorobami, które doprowadzają do uszkodzenia nerek. Należą do nich:
nefropatia toczniowa,
stan przedrzucawkowy lub rzucawka,
zakrzepica żyły nerkowej,
cukrzycowa choroba nerek,
skrobiawica nerek,
nowotwory (m.in. rak nerki, płuca, szpiczak plazmocytowy).
Ponadto przyczyną zespołu nerczycowego może być zakażenie wirusem HIV lub wirusem zapalenia wątroby typu B lub C, a także reakcja na niektóre leki i substancje nefrotoksyczne (np. penicylaminę, niesteroidowe leki przeciwzapalne) [1, 2, 3].
Objawy zespołu nerczycowego
Niskie stężenie białka we krwi i zatrzymywanie wody przez chore nerki prowadzi do gromadzenia się wody w organizmie. Tym samym pojawiają się obrzęki – jeden z pierwszych objawów, który może świadczyć o zespole nerczycowym.
Rano najczęściej pojawiają się obrzęki na twarzy (w okolicy oczu). Z kolei wieczorem najbardziej widoczne są obrzęki podudzi, które zwiększają się w pozycji stojącej. Na początku mogą mieć charakter przemijający. Jednak wraz z rozwojem choroby szybko narastają i prowadzą do zwiększenia masy ciała (nawet o kilka kilogramów).
Oprócz obrzęków mogą pojawić się inne objawy: wzmożone pragnienie, pienienie się moczu i bladość. W najcięższych przypadkach dochodzi również do gromadzenia się płynu w jamie opłucnej oraz jamie brzusznej (wodobrzusze).
Nieprawidłowości widać także w badaniach laboratoryjnych. U chorych obserwuje się obniżone stężenie białek we krwi wynikające z białkomoczu, podwyższone stężenie cholesterolu we krwi, a także białkomocz [1, 2].
Leczenie zespołu nerczycowego
Nieleczony zespół nerczycowy zagraża zdrowiu i życiu, dlatego po wystąpieniu niepokojących objawów nie warto zwlekać z wizytą u lekarza. Jeśli obrzęki i inne sygnały zostaną zlekceważone może dojść do poważnych powikłań: zakrzepicy, obrzęku płuc lub mózgu.
Leczenie zależy od przyczyny zespołu nerczycowego. W pierwotnym lub wtórnym zapaleniu kłębuszków nerkowych stosuje się leczenie immunosupresyjne.
Jeśli nie występują przeciwwskazania stosuje się również bloker receptora angiotensynowego lub leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny. Chorym podaje się również leki moczopędne. Ma to na celu zmniejszenie obrzęków [2].
Oprócz farmakoterapii ważną rolę w leczeniu odgrywa dieta. Osobom z zespołem nerczycowym zaleca się ograniczenie spożycia soli (maksymalna dozwolona ilość to 6 gramów, czyli 1 mała łyżeczka dziennie). Dodatkowo chorzy powinni zwracać uwagę na odpowiednią ilość białka (aby zrekompensować ich utratę z moczem) oraz cholesterolu w spożywanych produktach.
W przypadku podwyższonego stężenia cholesterolu we krwi zaleca się unikanie produktów, które zawierają go w dużych ilościach. Zaliczają się do nich m.in. tłuste mięsa i wędliny, smalec, pieczywo cukiernicze i twarde margaryny. Oprócz stosowania się do zaleceń dietetycznych można rozważyć suplementację. W unormowaniu stężenia cholesterolu pomagają np. suplementy diety z olejem z nasion wiesiołka lub z karczochem.
Wyleczenie zespołu nerczycowego jest możliwe pod warunkiem, że choroba nerek, która doprowadziła do białkomoczu zostanie wyleczona. Jeśli uszkodzenie kłębuszków nerkowych jest powikłaniem choroby ogólnoustrojowej, możliwe jest jedynie uzyskanie poprawy [2].
Przypisy
[1] Sobieszczańska-Droździel, Aleksandra, et al. "Zespół nerczycowy–wątpliwości diagnostyczne w praktyce lekarza rodzinnego." Family Medicine & Primary Care Review 2 (2014): 164-165.
[2] https://www.mp.pl/pacjent/nefrologia/choroby/chorobyudoroslych/51929,zespol-nerczycowy
[3] Pasini A., Benetti E., Conti G. i in., The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I – Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse, Ital J Pediatr 43(1), 2017.
[4] Grzymisławski, Marian Grzymisławski Marian, Angelika Kargulewicz, and Dorota Skrzypczak Dorota Skrzypczak. "Współczesne wyzwania praktycznej terapii żywieniowej w zaburzeniach lipidowych." Forum Zaburzeń Metabolicznych. Vol. 4. No. 4. 2013.
