Zespół Hornera (znany również pod nazwą „zespół Bernarda-Hornera”) został opisany po raz pierwszy w 1869 roku przez okulistę Friedricha Hornera. Jest rzadko występującą chorobą, która wynika z zaburzeń współczulnego unerwienia oka. Na jej obraz kliniczny składają się 3 podstawowe objawy: upośledzenie czynności gruczołów potowych, opadnięcie powieki i zwężenie źrenicy. Co może być ich przyczyną, jak wygląda diagnostyka i leczenie zespołu Hornera?
Przyczyny zespołu Hornera
W większości przypadków zespół Hornera jest schorzeniem nabytym. Bardzo rzadko zdarza się, że występuje jako wada wrodzona. Choć niekiedy zdarza się, że jest dziedziczony z pokolenia na pokolenie.
Jakie czynniki powodują zaburzenia współczulnego unerwienia oka? Najczęściej przyczyną choroby są zmiany w obrębie pnia mózgu, które prowadzą do uciśnięcia dróg nerwowych i zaburzeń przewodnictwa nerwów współczulnych.
Ucisk na nerwy może być spowodowany czynnikami wewnątrzczaszkowymi, zmianami w okolicy tętnicy szyjnej wewnętrznej lub uszkodzeniami w obrębie klatki piersiowej. Do pierwszej grupy należą m.in. stwardnienie rozsiane, urazy kręgosłupa (powyżej kręgu Th3), zapalenie opon mózgowych czy guzy w obrębie układu nerwowego. Z kolei zmiany w okolicy tętnicy szyjnej wewnętrznej czy uszkodzenia w obrębie klatki piersiowej mogą być spowodowane: urazem splotu ramiennego, nowotworem złośliwym szczytu płuca (inaczej guzem Pancoasta), tętniakiem w okolicy podobojczykowej lub tętnicy szyjnej wewnętrznej.
Zdarza się również, że zaburzenia współczulnego unerwienia oka są powikłaniem po zabiegu kardiochirurgicznym, podczas którego doszło do naruszenia nerwów [1, 2].
Objawy zespołu Hornera
Objawy zespołu Hornera są widoczne tylko po jednej stronie twarzy. Do najbardziej charakterystycznych należą:
zapadnięcie gałki ocznej,
różnobarwność źrenic,
opadnięcie powieki,
wolniejsze rozszerzanie się źrenicy pod wpływem światła.
Zwężenie źrenicy oka, zapadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu i opadanie powieki górnej ze zwężeniem szpary powiekowej to klasyczna triada objawów. Jednak w związku z tym, że unerwienie współczulne dotyczy także gruczołów potowych i naczyń krwionośnych mogą dołączyć do nich inne objawy. Rozszerzenie naczyń krwionośnych powoduje przekrwienie połowy głowy (po stronie uszkodzenia). Z kolei przerwanie unerwienia gruczołów potowych skutkuje zmniejszeniem wydzielania potu na głowie [1, 2].
Leczenie zespołu Hornera
Klasyczna triada objawów sprawia, że diagnostyka zespołu Hornera nie jest z reguły trudna. Jej wystąpienie daje podstawy do rozpoznania choroby, ale lekarz może zdecydować o konieczności wykonania specjalnego testu. Polega on na podaniu roztworu apraklonidyny do oczu. U osoby z zespołem Hornera widać, że chora źrenica rozszerza się, a zdrowa praktycznie się nie zmienia.
Oprócz badań okulistycznych wskazana jest konsultacja z neurologiem. Zlecone przez niego badania dodatkowe (węzłów chłonnych, mózgu, tętnic szyjnych, rdzenia kręgowego, klatki piersiowej) pozwalają zlokalizować przyczynę zespołu Hornera.
Jak wygląda leczenie po ustaleniu rozpoznania? Obecnie nie istnieje żaden lek na zespół Hornera. Przebieg leczenia zależy od przyczyny choroby [1, 2].
Jeśli przyczyną jest stwardnienie rozsiane stosuje się leczenie, które ma na celu spowolnienie postępu choroby i złagodzenie objawów. Chorym podaje się m.in. kortykosteroidy (dożylny metyloprednizolon i doustny prednizon) w celu zmniejszenia stopnia nasilenia stanu zapalnego nerwów. Ponadto pewne korzyści może przynieść zażywanie suplementów diety z witaminą D oraz dbanie o odpowiednią podaż innych składników mających korzystny wpływ na układ nerwowy (m.in. witamin z grupy B, witamin A i E oraz wielonienasyconych kwasów tłuszczowych omega-3) [3, 4].
Inną przyczyną zespołu Hornera jest nowotwór. W przypadku choroby nowotworowej wdraża się radio- i chemioterapię. Z kolei, jeśli objawy wynikają z obecności guza konieczne jest leczenie operacyjne.
Objawów zespołu Hornera nie należy lekceważyć. Jego przyczyny są w wielu przypadkach poważne i mogą stanowić zagrożenie dla życia [2].
Przypisy
[1] Dutkiewicz J, Friedman A. Zespół Hornera u pacjentki z guzem Pancoasta—opis przypadku. Polski Przegląd Neurologiczny 14.3 (2018): 170-172.
[2] https://wylecz.to/psychologia-i-psychiatria/terapia-vr/
[3] Patsopoulos N.A. Genetics of Multiple Sclerosis: An Overview and New Directions. Cold Spring Harb Perspect Med. 2018, 2;8(7):a028951.
[4] Lisowska K., Bryl E. (2017) The role of vitamin D in the development of autoimmune diseases. Postepy higieny i medycyny doswiadczalnej (Online). 71. 797-810.
