Mikroangiopatie zakrzepowe to choroby, w których przebiegu obserwuje się występowanie zakrzepów w tętniczkach, małych tętnicach i kłębuszkach nerkowych. Jedną z chorób zaliczanych do tej grupy jest zespół hemolityczno-mocznicowy. Jakie są przyczyny jego powstawania, objawy i metody leczenia?
Czym jest zespół hemolityczno-mocznicowy?
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to choroba, która charakteryzuje się powstawaniem zakrzepów w drobnych naczyniach krwionośnych różnych organów (najczęściej nerek). Towarzyszy mu niedokrwistość hemolityczna wynikająca z rozpadu erytrocytów (hemolizy) w trakcie przepływu przez zwężone naczynia krwionośne.
Jak często diagnozuje się HUS? Jest to rzadka choroba. Najczęściej stwierdza się ją u dzieci do 5. roku życia, choć atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy może wystąpić w każdym wieku [1].
Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego
Większość przypadków (szacuje się, że około 90%) wiąże się z zakażeniem bakteryjnym. Najczęściej jest to zakażenie bakterią Escherichia coli lub Streptococcus pneumoniae. Rzadziej za rozwój HUS odpowiada zakażenie Streptococcus pneumoniae.
Jak to możliwe, że zakażenie bakterią jest jedną z przyczyn rozwoju zespołu hemolityczno-mocznicowego? Toksyny wytwarzane przez bakterie uszkadzają śródbłonek, czyli wewnętrzną powierzchnię naczyń krwionośnych. Prowadzi to do powstawania zakrzepów, które powodują niedokrwienie tkanek i niewydolność narządu wewnętrznego (w przypadku HUS są to głównie nerki).
Inne przyczyny ma atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy. Za jego rozwój nie odpowiada zakażenie bakteryjne, a nadmierna aktywacja układu dopełniacza (zespołu białek obecnych we krwi, które wchodzą w skład układu immunologicznego). U zdrowej osoby układ dopełniacza uczestniczy w zwalczaniu infekcji. Z kolei u chorego na atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy dochodzi do nadmiernej aktywacji tego układu na skutek wrodzonych mutacji genetycznych (rzadziej tworzenia przeciwciał przeciwko białkom hamującym układ dopełniacza). Doprowadza to do powstawania mikrozakrzepów i uszkodzenia śródbłonka [1, 2].
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego
U osób chorych na HUS obserwuje się objawy, takie jak:
- obrzęki powiek,
- obecność białka w moczu,
- krwiomocz,
- obrzęki kończyn,
- żółtaczka,
- gorączka,
- nudności i wymioty,
- zmniejszenie ilości wydalanego moczu (aż do całkowitego bezmoczu),
- krwawienia z błon śluzowych,
- wybroczyny na skórze,
- podwyższone wartości ciśnienia tętniczego,
- ogólne osłabienie.
Wyżej wymienione objawy często poprzedzone są infekcją skóry lub dróg moczowych, a także biegunką.
Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy zazwyczaj ma cięższy przebieg. U chorych częściej stwierdza się m.in. kołatania serca, zaburzenia świadomości, duszności czy bóle w klatce piersiowej [1].
Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego
Diagnostyka HUS obejmuje szczegółowy wywiad lekarski, a także badania laboratoryjne krwi i moczu. W badaniu krwi widoczne są m.in. małopłytkowość, niedokrwistość, zmniejszone stężenie hemoglobiny czy zwiększone stężenie bilirubiny. Nieprawidłowości widoczne są również w badaniu ogólnym moczu. Jego wyniki wskazują m.in. na obecność krwinek czerwonych w moczu.
Do rozpoznania HUS konieczne są nie tylko badania krwi i moczu. W celu potwierdzenia choroby wykonuje się również badanie kału. Ma ono na celu stwierdzenie obecności bakterii w kale.
Nieco inaczej wygląda diagnostyka w przypadku atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego. U osób z podejrzeniem tej choroby wykonuje się badanie genetyczne, które ma na celu wykrycie określonych mutacji genów.
Po ustaleniu diagnozy wdrażane jest leczenie. Ma ono charakter objawowy, ponieważ na ten moment nie ma skutecznego leczenia przyczynowego HUS.
Osoba, u której została rozpoznana choroba, powinna być hospitalizowana, ponieważ wymaga ścisłej obserwacji i częstego kontrolowania wyników badań. W zależności od przebiegu HUS otrzymuje leki obniżające ciśnienie tętnicze, a także jest poddawana przetoczeniu erytrocytów lub dializom [1] .
