Duszność podczas wysiłku fizycznego, ból w klatce piersiowej, zmęczenie, częste omdlenia – ich przyczyny mogą być bardzo różne. Jedną z nich jest zespół Eisenmengera (Eisenmenger’s syndrome, PVD) inaczej “naczyniowa choroba płuc”. Co to za schorzenie? Jakie daje objawy i co przyczynia się do jego rozwoju?
Czym jest zespół Eisenmengera?
Zespół Eisenmengera to choroba naczyń płucnych, w której przebiegu dochodzi do odwróconego (prawo-lewy) lub dwukierunkowego przecieku na poziomie pni tętniczych albo serca. Nieutlenowana krew przedostaje się do krążenia “dużego”, czyli wszystkich narządów wewnętrznych. Prowadzi to do desaturacji (obniżenia wysycenia tlenem krwi tętniczej), która w dłuższej perspektywie czasu powoduje wiele następstw ogólnoustrojowych.
PVD to choroba, która skraca długość życia (dłużej, czyli średnio ponad 40 lat żyją chorzy z prostymi wadami serca). Przyczyną takiego stanu rzeczy jest arytmia serca, krwotok płucny lub niewydolność serca [1], [2].
Przyczyny zespołu Eisenmengera
Jakie są przyczyny naczyniowej choroby płuc? Jest to jedna z postaci tętniczego nadciśnienia płucnego wtórnego do wrodzonej wady serca. Może być powikłaniem zarówno prostych, jak i złożonych wad przeciekowych.
Wcześniejszy i częstszy rozwój PVD obserwuje się u osób z nierestrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej i przetrwałym przewodem tętniczym. Rzadziej występuje on u pacjentów z izolowanym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej [1], [2].
Objawy zespołu Eisenmengera
Jakie są objawy zespołu Eisenmengera? Sinica będąca następstwem przedostawania się nieutlenowanej krwi do krążenia “dużego” pojawia się zazwyczaj w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Męczliwość i duszność są proporcjonalne do jej stopnia.
Oprócz tego u chorego pojawiają się różne powikłania (często wzajemnie oddziałujące i współistniejące). Należą do nich m.in.:
- omdleia,
- kamica pęcherzyka żółciowego,
- zaburzenia czynności nerek,
- infekcyjne zapalenie wsierdzia,
- dna moczanowa,
- zaburzenia rytmu serca,
- ropień mózgu,
- dusznica bolesna,
- zaburzenia krzepnięcia.
Ryzyko ich wystąpienia wzrasta u kobiet w ciąży, osób z niedokrwistością, po podaniu niektórych leków (np. rozszerzających naczynia krwionośne), po krwawieniu, a także podczas infekcji płucnych, cewnikowania dużych naczyń krwionośnych lub przebywania na terenach górskich. Wynika to z tego, że są to stany prowadzące do spadku rzutu serca, upośledzenia transportu krwi do tkanek, większej desaturacji i nasilenia prawo-lewego przecieku [1], [2].
Leczenie zespołu Eisenmengera
Jak przebiegają diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera? Rozpoznanie choroby opiera się na zastosowaniu środka, który rozszerza naczynia (np. iloprostu, tlenku azotu). U osoby z PVD nie powoduje to obniżenia się naczyniowego oporu płucnego.
Oprócz tego lekarz może zlecić badania dodatkowe, takie jak:
- EKG (pozwala wykryć m.in. cechy powiększonego prawego przedsionka),
- RTG klatki piersiowej (wskazuje m.in. na cechy przeciążenia i przerostu prawej komory serca),
- echokardiografię (pozwala wykryć m.in. przerost prawej komory i inne zmiany, które zależą od stopnia zaawansowania choroby),
- badania laboratoryjne.
Jak wygląda leczenie po ustaleniu rozpoznania? W niektórych przypadkach rozpoczyna się od leczenia zachowawczego, które obejmuje: higienę jamy ustnej, szczepienia przeciwko grypie, unikanie infekcji i antybiotykoterapię (jeśli dojdzie do powikłania infekcyjnym zapaleniem wsierdzia).
Jedną z metod leczenia jest także transplantacja płuc z korekcją wady leżącej u podstawy choroby czy serca i płuc. Po jej wykonaniu przeżywalność jednoroczna kształtuje się na poziomie 70-80% (ale po 4 latach przy życiu pozostaje mniej niż połowa osób). W Polsce nie wykonuje się tego typu zabiegu.
Oprócz wdrożenia odpowiedniej metody leczenia lekarz przedstawia pacjentowi specjalne zalecenia. Osoba chora na PVD nie powinna przebywać na dużych wysokościach, a także planować ciąży. Ponadto wskazane jest, aby miała zapewniony dostęp do tlenoterapii w trakcie podróżowania samolotem [1].
