Wierzchniactwo (łac. epispadiasis) jest rzadką wadą wrodzoną zewnętrznych narządów moczowo-płciowych. Należy do spektrum zespołu wierzchniactwa i wynicowania. W zaawansowanym stadium prowadzi do nietrzymania moczu. Jakie są przyczyny jego powstawania i jak wygląda leczenie?
Czym jest wierzchniactwo?
Wierzchniactwo charakteryzuje się przemieszczeniem ujścia lub pasmem błony śluzowej w miejscu cewki moczowej na grzbiecie prącia. Z kolei u kobiet objawia się zmiennym rozszczepem cewki moczowej i rozszczepioną łechtaczką.
Jest rzadko spotykaną wadą. Występuje z częstością 1/400 000 u dziewcząt i 1/118 000 u chłopców.
Wyróżnia się różne postacie wierzchniactwa – od niepełnej po całkowitą. Wierzchniactwo niepełne charakteryzuje się ujściem cewki moczowej na grzbiecie prącia i zachowaniem trzymania moczu. Z kolei wierzchniactwo całkowite (inaczej zupełne) jest najcięższą postacią tej wady. Dochodzi w nim do nietrzymania moczu z powodu rozszczepienia zwieraczy, szyi pęcherza i cewki moczowej [1], [2], [3].
Przyczyny wierzchniactwa
Jakie są przyczyny powstawania wierzchniactwa? Nie są one do końca znane. Na ten moment nie udowodniono, że jest to wada o podłożu genetycznym. Jednak zaobserwowano, że jest ona obecna u rodzeństwa [3].
Objawy wierzchniactwa
U chłopców z tą wadą obserwuje się zakrzywienie i skrócenie prącia, a także rozszczepienie cewki moczowej. W niektórych przypadkach występuje również wnętrostwo (niezstąpienie jednego lub obu jąder do moszny) i rozszczepienie moszny.
Z kolei u dziewcząt stwierdza się niedorozwój warg sromowych, skrócenie pochwy i rozszczepienie cewki moczowej.
Zaburzenia w obrębie układu moczowego prowadzą do różnych powikłań. W najcięższych przypadkach powodują nietrzymanie moczu i stolca.
Oprócz wad w obrębie układu moczowego stwierdza się zaburzenia w obrębie okolicy odbytnicy i odbytu, układu kostno-stawowego oraz mięśni. Obejmują one: nieprawidłowe ułożenie mięśni krocza, ubytek mięśni ściany przedniej brzucha i rozszczepienie spojenia łonowego [1], [2], [3].
Leczenie wierzchniactwa
Jak przebiega diagnostyka i proces leczenia wierzchniactwa? Obecność wady można stwierdzić po urodzeniu dziecka podczas badania fizykalnego. Pozwala ono na zidentyfikowanie nieprawidłowego umiejscowienia cewki moczowej, a także innych nieprawidłowości. Zazwyczaj jest to badanie, które wystarczy do postawienia diagnozy w przypadku noworodków i małych dzieci. Jednak specjalista może zlecić też inne badania np. USG układu moczowego. Umożliwia ono wykluczenie współistniejących wad pęcherza moczowego czy nerek.
Jeśli objawy nie są łatwo zauważalne podczas badania fizykalnego lub gdy pojawia się podejrzenie innych wad, niezbędne jest przeprowadzenie bardziej szczegółowych badań obrazowych. Jednym z nich jest cystouretrografia mikcyjna (MCUG), która pozwala wykryć ewentualne refluksy moczowe, a także ocenić funkcję cewki moczowej i pęcherza moczowego.
Jak wygląda leczenie po ustaleniu rozpoznania? O jego przebiegu decyduje urolog dziecięcy. W większości przypadków leczenie polega na chirurgicznej korekcie wady. Zabieg operacyjny ma na celu skorygowanie deformacji prącia i przesunięcie ujścia cewki moczowej na jej prawidłowe miejsce.
Leczenie operacyjne zazwyczaj planuje się już w okresie niemowlęcym już we wczesnym dzieciństwie. Może ono różnić się w zależności od ciężkości wady. W przypadku złożonych deformacji konieczne bywa kilkuetapowe leczenie operacyjne.
Proces leczenia nie kończy się na przeprowadzeniu zabiegu operacyjnego. Niezwykle ważne jest również odpowiednie postępowanie pooperacyjne. Obejmuje ono regularne wizyty lekarskie, które pozwalają na monitorowanie gojenia oraz rozwoju pęcherza i cewki moczowej.
Ważnym elementem leczenia długoterminowego jest również wsparcie psychologiczne, które pomaga poradzić sobie z problemami emocjonalnymi związanymi z wadą narządów płciowych. Takim wsparciem obejmuje się zarówno chore dziecko, jak i jego rodziców [1], [2], [3].
Profilaktyka wierzchniactwa
Na ten moment nie są znane dokładne przyczyny wierzchniactwa. W związku z tym ciężko mówić o jakichkolwiek zasadach profilaktyki.
