Twardzina układowa (łac. scleroderma) to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej. Ma podłoże autoimmunologiczne co oznacza, że układ immunologiczny atakuje komórki własnego organizmu. Jej przebieg zależy od postaci choroby. Zmiany, które powoduje są nieodwracalne, a leczenie ma na celu złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom.
Czym jest twardzina?
Tkanka łączna jak sama nazwa mówi pełni funkcję „łącznika” innych tkanek. Tworzy podścielisko nabłonków, mięśnie, naczynia, gruczoły, a także błony otaczające nerwy. Ponadto tworzy szkielet w postaci kości i chrząstek.
W twardzinie układowej dochodzi do niszczenia tkanki łącznej przez własny układ immunologiczny. Skutkiem tego jest postępujące włóknienie skóry i narządów wewnętrznych oraz zaburzenia funkcjonowania poszczególnych organów. Tempo rozwoju tych zmian jest zróżnicowane.
Wyróżnia się dwie postacie twardziny, które różnią się przebiegiem i rokowaniem.
Ograniczona – w przypadku tej postaci choroby często na kilka miesięcy przed wystąpieniem zmian skórnych, obserwuje się objaw Raynauda (zasinienie, zblednięcie, a potem zaczerwienienie skóry palców pod wpływem zimna). Dochodzą do tego zmiany skórne (postępujące powoli od dłoni i stóp w górę), przykurcze w stawach, osłabienie siły mięśniowej i zmiany narządów wewnętrznych (mogą pojawić się dopiero po kilkunastu latach). Postać ograniczona postępuje powoli, ale stale. Stopień stwardnienia skóry może nie zmieniać się przez wiele lat.
Uogólniona – charakteryzuje się bardziej gwałtownym początkiem i cięższym przebiegiem w porównaniu do postaci ograniczonej. Objawy naczyniowe, zmiany skórne i zaburzenia funkcjonowania narządów wewnętrznych pojawiają się niemal jednocześnie.
Jak często występuje twardzina układowa? Szacuje się, że w Polsce cierpi na nią około 10 000 osób. Z reguły objawy choroby pojawiają się między 30. a 50. rokiem życia [1,2].
Przyczyny twardziny
Przyczyny twardziny układowej nie są do końca znane. Przypuszcza się, że za rozwój choroby odpowiadają różne czynniki:
geny – zaobserwowano, że w grupie ryzyka są osoby, których bliscy chorują na twardzinę układową;
narażenie na substancje chemiczne (m.in. chlorek winylu, silikon, rozpuszczalniki chloropochodne) [1, 2];
Objawy twardziny
W przebiegu twardziny układowej dochodzi do nadmiernej produkcji kolagenu. Prowadzi to do zwłóknienia skóry i pojawienia się zmian skórnych, które przechodzą przez 3 fazy. Obrzęku, stwardnienia (skóra robi się gruba i traci swoją elastyczność) oraz zaniku. W ostatniej fazie dochodzi do zajęcia naczyń krwionośnych, przez co na skórze pojawiają się blizny i trudno gojące się owrzodzenia.
U chorych na twardzinę układową obserwuje się nie tylko zmiany skórne, ale i zmiany w obrębie: kości i stawów, mięśni oraz narządów wewnętrznych. Wynikają one ze zgrubienia i zesztywnienia naczyń krwionośnych, a także zaburzeń immunologicznych wywołujących stan zapalny.
Poza zmianami skórnymi występują m.in.: zanik brodawek na języku powodujący pogorszenie czucia smaku, problemy z przełykaniem, niedokrwistość, zaparcia, przewlekły suchy kaszel, zespół złego wchłaniania, osłabienie siły mięśniowej oraz bóle stawów [1,2].
Leczenie twardziny
Na ten moment nie są znane sposoby leczenia przyczyn choroby i zahamowania jej postępu. Schemat leczenia dobierany jest indywidualnie (zależy m.in. od rozległości zmian chorobowych) i ma na celu złagodzenie objawów.
W przypadku wystąpienia objawu Raynauda podaje się leki, które rozszerzają naczynia krwionośne. Z kolei, gdy pojawią się bóle stawów zaleca się przyjmowanie tabletek przeciwbólowych (np. z ibuprofenem, który nie tylko łagodzi ból, ale i stan zapalny). Pomocne może być także stosowanie specjalnych kompresów żelowych lub żeli o działaniu przeciwbólowym.
Ważnym elementem leczenia jest także zmiana stylu życia. Osobom, u których pojawił się objaw Raynauda zaleca się: zaprzestanie palenia papierosów, unikanie zimna i stresu.
Natomiast w przypadku zmian w obrębie przewodu pokarmowego konieczne jest stosowanie się do zaleceń dietetycznych (m.in. powstrzymywanie się od jedzenia około 2 godziny przed snem, spożywanie bardziej rozdrobnionych produktów) [1,2].
Przypisy
[1] Denton C.P. Khanna D. Systemic sclerosis, Lancet, 2017, 390(10103): 1685-1699.
[2] https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/161333,twardzina-ukladowa
