Nadnercza to gruczoły wydzielania wewnętrznego, które zlokalizowane są obustronnie, powyżej nerek. Zbudowane są z dwóch warstw: położonego wewnętrznie rdzenia i zewnętrznej kory. W zewnętrznej warstwie tych narządów, czyli korze produkowane są hormony, takie jak kortyzol, aldosteron i dehydroepiandrosteron (DHEA). W przypadku niedoczynności kory nadnerczy (NKN) dochodzi do niedoboru wspomnianych hormonów (głównie kortyzolu). Jakie mogą być przyczyny tej choroby? W jaki sposób rozpoznaje się i leczy niedoczynność kory nadnerczy?
Czym jest niedoczynność kory nadnerczy?
Niedoczynność kory nadnerczy to inaczej zespół objawów, które wynikają z niedoboru hormonów produkowanych w tym miejscu. Wyróżnia się pierwotną NKN, która występuje rzadko (u około 93-140 osób na milion) i wtórną diagnozowaną u 60% chorych.
Przed wprowadzeniem do terapii syntetycznych glikokortykosteroidów (tj. do wczesnych lat 50. XX wieku) jedynie około 20% chorych przeżywało 2 lata od diagnozy. Sytuacja uległa zmianie, gdy w latach 70. XX wieku stwierdzono, że leczenie glikokortykosteroidami znosi ryzyko przedwczesnej śmierci. Przy czym nowe dane wskazują na zwiększoną śmiertelność u osób z pierwotną postacią NKN. Główną przyczyną zgonów w tej grupie są powikłania ze strony układu oddechowego i układu krążenia [1, 2].
Przyczyny niedoczynności kory nadnerczy
Jakie są przyczyny niedoczynności kory nadnerczy? W przypadku pierwotnej postaci choroby najczęstszą przyczyną w krajach rozwiniętych jest przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy. Inną, ale rzadszą jest gruźlica.
Z kolei główną przyczyną wtórnej niedoczynności kory nadnerczy jest długotrwałe i intensywne leczenie glikokortykosteroidami (np. z powodu schorzeń reumatycznych). Wśród innych przyczyn wymienia się również urazy i guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej [2].
Objawy niedoczynności kory nadnerczy
Przebieg choroby zależy od różnych czynników m.in. przyczyny NKN, stopnia niedoboru hormonów produkowanych przez korę nadnerczy i tempa jego rozwoju. Mniejsze nasilenie objawów zwykle obserwuje się u osób z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy.
Główne objawy, które mogą wskazywać na NKN to:
utrata apetytu,
niezamierzone zmniejszenie masy ciała,
częstsza ochota na słone produkty,
osłabienie,
uczucie zmęczenia,
nudności,
wymioty,
niskie ciśnienie tętnicze,
zasłabnięcia przy szybkim wstawaniu z pozycji leżącej,
zwiększone stężenie potasu we krwi i/lub zmniejszone stężenie sodu,
blada skóra w przypadku wtórnej NKN lub ściemnienie skóry u osób z chorobą Addisona,
bóle brzucha.
W ciężkich przypadkach dochodzi do przełomu nadnerczowego, który jest stanem zagrożenia życia. Objawia się on m.in. zaburzeniami świadomości, gorączką, bardzo niskim ciśnieniem tętniczym i wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej [2].
Leczenie niedoczynności kory nadnerczy
Rozpoznanie ustala się na podstawie szczegółowego wywiadu lekarskiego i badań hormonalnych. Do jednych podstawowych badań wykorzystywanych w diagnostyce NKN należy oznaczenie stężenia kortyzolu (ewentualnie hormonu adrenokortykotropowego – ACTH) we krwi. W przypadku pierwotnej postaci choroby stwierdza się zmniejszone stężenie kortyzolu i podwyższone stężenie ACTH. Z kolei w przypadku wtórnej NKN obserwuje się obniżone stężenie kortyzolu i prawidłowe lub obniżone ACTH.
Po ustaleniu diagnozy wdraża się leczenie substytucyjne, czyli takie, które ma na celu wyrównanie niedoborów hormonalnych. Chorym podaje się glikokortykosteroidy. Czasami wdraża się u nich również androgeny.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie NKN? W niektórych przypadkach (np. po wdrożeniu leczenia operacyjnego przy niedoczynności spowodowanej uciskiem przez guza) dochodzi do ustąpienia objawów. Jednak najczęściej całkowite wyleczenie niedoczynności kory nadnerczy jest niemożliwe. Konieczne jest leczenie substytucyjne do końca życia [2].
Profilaktyka niedoczynności kory nadnerczy
Ryzyko zachorowania na niedoczynność kory nadnerczy można zmniejszyć poprzez szczepienia profilaktyczne (np. przeciwko gruźlicy, która jest jedną z przyczyn pierwotnej NKN), a także unikanie palenia papierosów [2].
Przypisy
[1] https://podyplomie.pl/wiedza/wielka-interna/1319,niedoczynnosc-kory-nadnerczy
[2] https://www.mp.pl/pacjent/endokrynologia/choroby/79807,niedoczynnosc-kory-nadnerczy
