Szpik kostny (łac. medulla ossium) to tkanka wypełniająca wnętrze jam szpikowych kości długich i przestrzenie międzybeleczkowe istoty gąbczastej kości. Pełni funkcję centralnego narządu limfatycznego, a także głównego narządu krwiotwórczego. W wyniku działania różnych czynników może dojść do rozwoju choroby nowotworowej w obrębie szpiku kostnego. Mowa o nadpłytkowości samoistnej. Co to za choroba, jakie są przyczyny jej występowania i objawy?
Czym jest nadpłytkowość samoistna?
Nadpłytkowość samoistna to choroba nowotworowa szpiku kostnego. Charakteryzuje się zwiększonym wytwarzaniem płytek krwi. Czasami powoduje również nieprawidłowe funkcjonowanie płytek krwi.
Szacuje się, że roczna zapadalność na nadpłytkowość samoistną wynosi 1,5-2,4 zachorowań na 100 000 osób. Najczęściej chorobę diagnozuje się u osób między 50. a 60. roku życia. W tej grupie wiekowej częstość zachorowań jest podobna u kobiet i mężczyzn. Z kolei w przypadku młodszych osób częściej chorują kobiety [1, 2].
Przyczyny nadpłytkowości samoistnej
Przyczyny nadpłytkowości samoistnej nie są do końca znane. Przypuszcza się, że za rozwój choroby odpowiada mutacja w komórce macierzystej szpiku prowadząca do niekontrolowanej produkcji płytek krwi.
Przy czym należy zaznaczyć, że nadpłytkowość samoistna nie jest tym samym co nadpłytkowość wtórna (inaczej reaktywna). Druga z wymienionych jest zazwyczaj (w około 80% przypadków) konsekwencją innych chorób np. niedokrwistości hemolitycznej lub zakażeń bakteryjnych bądź wirusowych dróg oddechowych [1, 2].
Objawy nadpłytkowości samoistnej
Nadpłytkowość samoistna może nie dawać żadnych objawów przez dłuższy czas. W niektórych przypadkach dopiero po kilku latach pojawiają się objawy takie jak powikłania zakrzepowe. Powodują one następujące dolegliwości:
zawroty i bóle głowy,
bóle zamostkowe,
zaburzenia czucia,
drętwienie kończyn,
napady padaczkowe,
przemijające zaburzenia widzenia.
Rzadziej obserwuje się krwawienia (szczególnie z przewodu pokarmowego i błon śluzowych) i umiarkowane powiększenie śledziony. Tego typu objawy pojawiają się u około 20-50% osób [1, 2].
Leczenie nadpłytkowości samoistnej
W początkowym okresie nadpłytkowość samoistna może mieć bezobjawowy przebieg. Jednak zdarza się, że bywa wykrywana w morfologii krwi obwodowej. To pokazuje, jak ważne jest systematyczne wykonywanie tego podstawowego badania.
W przypadku stwierdzenia nadpłytkowości w morfologii krwi lekarz podstawowej opieki zdrowotnej kieruje pacjenta do hematologa, który zleca specjalistyczną diagnostykę. Obejmuje ona:
biopsję szpiku,
trepanobiopsję szpiku,
badania molekularne leukocytów krwi obwodowej lub szpiku,
badanie stężenia kwasu moczowego we krwi (jest ono zwiększone u około 25% osób).
Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie wyników wyżej wymienionych badań, a także nadpłytkowości odczynowej i innych chorób nowotworowych układu krwiotwórczego.
Po ustaleniu diagnozy wdraża się leczenie, którego przebieg zależy od występowania czynników powikłań zakrzepowo-zatorowych (jest ono większe u osób powyżej 60. roku życia i tych, które już wcześniej przebyły incydenty zakrzepowo-zatorowe).
Osobom z grupy dużego ryzyka podaje się leki cytoredukcyjne i kwas acetylosalicylowy. Z kolei u chorych z grupy małego ryzyka stosuje się jedynie małe dawki kwasu acetylosalicylowego (tj. 50-100 mg na dobę).
Całkowite wyleczenie nadpłytkowości samoistnej jest niemożliwe, dlatego osoba chora powinna pozostawać pod opieką lekarza przez całe życie. Zaleca się, aby co 2-3 miesiące wykonywać badanie liczby płytek krwi, a także zgłaszać się na wizyty kontrolne.
Odpowiednio dobrane leczenie pozwala zachować satysfakcjonują długość życia, złagodzić dolegliwości nadpłytkowości samoistnej i zmniejszyć ryzyko powikłań choroby. W przypadku chorych bez czynników ryzyka czas przeżycia nie różni się znacznie od osób zdrowych. Inaczej wygląda to u chorych powyżej 60. roku życia lub z innymi czynnikami ryzyka. W tej grupie osób czas przeżycia jest krótszy (wynosi około 14-25 lat) [1, 2].
Przypisy
[1] https://www.dkms.pl/dawka-wiedzy/o-nowotworach-krwi/nadplytkowosc-samoistna-objawy-leczenie-rokowania
[2] https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170469,nadplytkowosc-samoistna
