Nerki to narządy, które pełnią rolę endokrynną, regulacyjną i wydalniczą. W wyniku działania różnych czynników może dojść do rozwoju chorób nerek, które objawiają się m.in. krwiomoczem, bólami brzucha, nadciśnieniem tętniczym i hiperkalcemią. Jedną z chorób nerek jest nowotwór. U osób dorosłych występuje dość rzadko. Za to u dzieci guz Wilmsa mający podłoże w nerkach jest jednym z najczęstszych nowotworów.
Czym jest guz Wilmsa?
Guz Wilmsa (inaczej nerczak płodowy) to nowotwór złośliwy umiejscowiony w okolicy biegunów nerek. Jest otoczony torebką i może zawierać komórki różnych tkanek np. kostną, mięśniową i tłuszczową.
Nerczak płodowy to najczęściej występujący nowotwór u dzieci. Szczyt zachorowania przypada na wiek przedszkolny (nowotwór diagnozuje się zazwyczaj u dzieci do 6. roku życia). Występuje z podobną częstością u obu płci.
Guz Wilmsa stanowi około 6-9% chorób nowotworowych diagnozowanych u dzieci. Wśród dorosłych występuje bardzo rzadko [1, 2, 3].
Przyczyny guza Wilmsa
Wśród przyczyn guza Wilmsa wymienia się predyspozycje genetyczne. Zaobserwowano, że istnieje związek między występowaniem nowotworu z mutacjami genów (WT1, WT2) znajdującymi się na chromosomie 11 oraz genu p53. Są to geny supresorowe, które hamują podziały komórek. Ich nieprawidłowe działanie prowadzi do niekontrolowanego namnażania się komórek i rozwoju nowotworu.
Ponadto odnotowano, że guz Wilmsa występuje częściej u dzieci z wadami i chorobami, takimi jak:
- połowiczy przerost ciała,
- niedorozwój nerek,
- wady nerek,
- spodziectwo,
- wnętrostwo,
- wrodzony brak tęczówki,
- zespół WAGR,
- zespół Beckwitha-Wiedemanna,
- zespół Pearlmana [1, 2, 3].
Objawy guza Wilmsa
Jakie objawy daje nerczak płodowy? Często ma on bezobjawowy przebieg, co utrudnia szybką diagnozę. Jeśli daje objawy, mogą być to:
- bóle brzucha, okolicy lędźwiowej i podbrzusza;
- widoczna asymetria brzucha spowodowana obecnością guza,
- powiększenie obwodu brzucha,
- nawracające infekcje układu moczowego,
- krwinkomocz lub krwiomocz (rzadziej),
- gorączka,
- nudności i wymioty,
- niezamierzona utrata masy ciała,
- biegunki lub zaparcia.
Oprócz wyżej wymienionych objawów mogą pojawić się inne niepokojące sygnały, które wynikają z przerzutów. Najczęściej są to przerzuty do płuc, ale zdarza się również, że choroba atakuje węzły chłonne, wątrobę i ośrodkowy układ nerwowy [2, 3].
Leczenie guza Wilmsa
Diagnoza stawiana jest na podstawie obrazu klinicznego, badań obrazowych i laboratoryjnych. Przy podejrzeniu guza Wilmsa lekarz może zlecić:
- badanie moczu,
- badanie krwi,
- USG (jest to podstawowe badanie obrazowe służące do oceny zmian w nerce),
- tomografię komputerową,
- rezonans magnetyczny (rzadko).
W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji (która kiedyś nie była zalecana). Wskazaniem do jej zrobienia może być brak możliwości postawienia diagnozy na podstawie innych badań.
Dodatkowo u każdego dziecka z guzem Wilmsa wykonuje się RTG klatki piersiowej. Jest to wskazane ze względu na to, że nowotwór często daje przerzuty do płuc.
Jak wygląda leczenie po ustaleniu rozpoznania? Jego przebieg zależy od różnych czynników m.in. stopnia zaawansowania choroby. Zgodnie z klasyfikacją International Society of Paediatric Oncology (SIOP) wyróżnia się 5 stopni zaawansowania guza.
W większości przypadków pierwszym etapem leczenia jest chemioterapia. Następnie wykonuje się zabieg chirurgiczny, który polega na usunięciu fragmentu nerki lub całego narządu (w zależności od lokalizacji i masy guza). Jeśli istnieje taka potrzeba, przeprowadza się dalsze leczenie operacyjne uzupełnione o radioterapię.
Jakie jest rokowanie w przypadku guza Wilmsa? Jeśli proces chorobowy obejmuje jedno miejsce, szansa na wyleczenie jest duża (wynosi około 85-90%). W przypadku guza w obu nerkach oraz przerzutów rokowania są gorsze, ale nie oznaczają braku możliwości wyleczenia.
Guz Wilmsa może pojawić się ponownie. Najczęściej dzieje się tak w okresie około dwóch lat od zakończenia leczenia. Bardziej narażeni na wznowę są chorzy z typem anaplastycznym nowotworu. W przypadku wznowy wdraża się radioterapię i chemioterapię [1, 2, 3].
Przypisy
[1] Cybulski, Cezary, et al. "Nowotwory dziedziczne u dzieci. guz Wilmsa." Wsp Onk 6 (2002): 300-7.
[2] https://imid.med.pl/pl/nowotwory-zlosliwe-nerek
[3] https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.71.13.27.3.
