Nadnercza to gruczoły wydzielania wewnętrznego zlokalizowane obustronnie na górnych biegunach nerek. Odpowiadają za produkcję hormonów m.in. noradrenaliny i adrenaliny. Może ona zostać zaburzona przez różne choroby tych narządów. Jedną z nich jest guz chromochłonny nadnerczy, którego najczęściej rozpoznaje się pomiędzy 40. a 50. rokiem życia. Jakie są przyczyny, objawy i metody leczenia tej choroby?
Czym jest guz chromochłonny nadnerczy?
Guz chromochłonny nadnerczy (łac. pheochromocytoma) to rzadki, zazwyczaj niezłośliwy guz. Jest złośliwy tylko w 10-15% przypadków. Najczęściej występuje w nadnerczach lub ich sąsiedztwie.
Guz chromochłonny występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn. Może pojawić się w różnym wieku. Szacuje się, że około 10% przypadków to dzieci [1], [2].
Przyczyny guza chromochłonnego nadnerczy
Przyczyny pheochromocytoma nie są do końca znane. Przypuszcza się, że rozwój choroby może być związany z czynnikami genetycznymi, ponieważ w przypadku niektórych rzadkich schorzeń genetycznych obserwuje się większe ryzyko zachorowania. Zaliczają się do nich:
- neurofibromatoza 1 – charakteryzuje się występowaniem guzów w obrębie nerwu wzrokowego, nerwowłókniaków i nieprawidłowości w zabarwieniu skóry;
- zespół MEN2 (inaczej mnogiej gruczołowatości wewnątrzwydzielniczej) – choroba, w której przebiegu obserwuje się guzy zlokalizowane w różnych częściach ciała;
- zespół guza chromochłonnego i przyzwojaków – charakteryzuje się występowaniem licznych przyzwojaków w obrębie jamy brzusznej, klatki piersiowej, szyi i głowy. Często o charakterze złośliwym [1], [2].
Objawy guza chromochłonnego nadnerczy
Jak objawia się guz chromochłonny nadnerczy? Objawy mają różny stopień nasilenia. Mogą wyzwalać je określone czynniki np. aktywność fizyczna, długotrwałe przebywanie w pozycji stojącej, stres, przyjmowanie niektórych leków czy uciśnięcie brzucha.
Wśród objawów pheochromocytoma wymienia się:
- bladość skóry,
- kołatanie serca,
- wzmożoną potliwość,
- podwyższone ciśnienie tętnicze,
- drżenie mięśni,
- bóle głowy (często są związane z wysokimi wartościami ciśnienia tętniczego).
Objawy guza chromochłonnego pojawiają się nawet kilka razy dziennie. Zazwyczaj utrzymują się przez 15-20 minut [2].
Leczenie guza chromochłonnego nadnerczy
W przypadku zauważenia objawów, które mogą wskazywać na guz chromochłonny, zaleca się konsultację z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej (POZ). Przeprowadzi on szczegółowy wywiad lekarski i w razie potrzeby skieruje na dalszą diagnostykę.
Diagnostyka pheochromocytoma obejmuje m.in. oznaczenie stężenia noradrenaliny i adrenaliny oraz ich metabolitów. W razie potrzeby lekarz może skierować pacjenta również na badania obrazowe (tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny). Jeśli i to nie wystarczy, konieczne są dalsze badania. W przypadku podejrzenia innej lokalizacji guza wykonuje się scyntygrafię.
Po ustaleniu rozpoznania wdraża się leczenie, które zazwyczaj polega na całkowitym operacyjnym usunięciu guza. W większości przypadków wykonuje się operację małoinwazyjną metodą laparoskopową.
Oprócz leczenia operacyjnego wprowadza się leczenie farmakologiczne, które ma na celu normalizację napadowych zwyżek ciśnienia tętniczego i innych objawów zwiększających ryzyko operacyjne.
Czy całkowite wyleczenie guza chromochłonnego nadnerczy jest możliwe? W większości przypadków leczenie operacyjne powoduje normalizację ciśnienia tętniczego i ustąpienie objawów. Jednak istnieje ryzyko nawrotów – szacuje się, że w przypadku guzów niezłośliwych sięga ono 10%.
Po zakończeniu leczenia operacyjnego konieczna jest obserwacja pacjenta. Zaleca się regularne kontrole ciśnienia tętniczego (nie tylko w gabinecie lekarskim, ale i warunkach domowych np. za pomocą ciśnieniomierza automatycznego) i stężenia hormonów wydzielanych przez nadnercza [1], [2].
Profilaktyka guza chromochłonnego nadnerczy
Na ten moment nie opracowano żadnych zasad profilaktyki pheochromocytoma. Jednak istnieją pewne sposoby, które pozwalają na wczesne wykrycie i leczenie choroby. Jednym z nich jest wykonywanie badań genetycznych przez członków rodziny chorego [2].
