Czerwienica prawdziwa (PV) to choroba nowotworowa szpiku. Prowadzi do znacznego wzrostu liczby erytrocytów. Dodatkowo może towarzyszyć jej zwiększone wytwarzanie płytek krwi i leukocytów. Jej przyczyny nie są do końca znane. Zaobserwowano, że najczęściej chorują na nią osoby między 40. a 80. rokiem życia. Przedstawiamy najważniejsze informacje na temat przyczyn, objawów, leczenia, a także profilaktyki czerwienicy prawdziwej.
Przyczyny czerwienicy prawdziwej
Etiologia czerwienicy prawdziwej nie jest do końca znana. Jednak zaobserwowano, że promieniowanie jonizujące i predyspozycja genetyczna zwiększają ryzyko jej rozwoju.
Za czynnik bezpośrednio związany z PV uważa się specyficzne mutacje somatyczne. U większości osób chorujących na czerwienicę prawdziwą stwierdza się mutacje genu kinazy tyrozynowej JAK2 [1].
Objawy czerwienicy prawdziwej
Czerwienica prawdziwa to choroba, która może na początku nie dawać żadnych niepokojących objawów. Poza tym część z nich jest na tyle mało charakterystyczna, że bywa lekceważona. Najczęstszymi objawami są: świąd skóry (który zazwyczaj pojawia się po gorącej kąpieli), ból głowy, wzmożona potliwość i zmęczenie.
U około 30% chorych stwierdza się również: zawroty głowy, zaburzenia widzenia, niezamierzony spadek masy ciała, ból brzucha, a także zaczerwienienie i bolesność stóp oraz dłoni. Problemem u osób z PV są także:
epizody zakrzepicy tętniczej (rzadziej żylnej),
powikłania zakrzepowe (np. udar mózgu, zakrzepica żył głębokich lub wątrobowych),
krwawienia z nosa i/lub przewodu pokarmowego,
powiększenie śledziony i/lub wątroby,
zaczerwienienie twarzy (plethora),
dna moczanowa,
owrzodzenie skóry.
Część tych z objawów może zostać zlekceważona i powiązana z innymi czynnikami (przyczyn zmęczenia czy bólu głowy można doszukiwać się np. w stresującym trybie życia lub zmianach pogody). Jednak jeśli problemy nasilają się, nie warto zwlekać. Odpowiednie leczenie zmniejsza ryzyko groźnych powikłań krwotocznych i zakrzepowych [1, 2].
Leczenie czerwienicy prawdziwej
Diagnostyka czerwienicy prawdziwej obejmuje badania laboratoryjne. W morfologii krwi obwodowej widoczne jest podwyższone stężenie hemoglobiny (Hb) lub hematokrytu (Ht). Ponadto u około połowy chorych obserwuje się zwiększoną liczbę płytek krwi (PLT), a u 40% osób – leukocytów (przede wszystkim neutrofilów). Inne badania laboratoryjne mogą wykazać m.in. podwyższone stężenie witaminy B12 i/lub kwasu moczowego w surowicy czy zwiększoną aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH).
Czerwienicę prawdziwą należy różnicować z czerwienicą względną spowodowaną utratą osocza i czerwienicą wtórną wywołaną nadmiernym wydzielaniem erytropoetyny. Pierwsza z wymienionych występuje w przypadku odwodnienia. Najczęściej towarzyszy biegunce, znacznym wysiękom lub obrzękom albo pojawia się po lekach moczopędnych. Z kolei czerwienica wtórna może pojawić się na skutek niedotlenienia tkanek (np. u osób przebywających na dużych wysokościach, chorych na przewlekły bezdech senny) lub produkcji erytropoetyny przez komórki guza.
Po postawieniu diagnozy wdraża się leczenie, którego głównym celem jest zminimalizowanie ryzyka powikłań zakrzepowych. Ponadto terapia jest ukierunkowana na eliminację objawów ogólnych, a także zmniejszenie ryzyka krwawienia.
Przy wyborze metody leczenia brane jest pod uwagę ryzyko transformacji do ostrej białaczki szpikowej, a także ryzyko zakrzepowe. U wszystkich pacjentów stosuje się upusty krwi i małe dawki kwasu acetylosalicylowego. Z kolei u chorych powyżej 60. roku życia i dodatnim wywiadem zakrzepowym wdraża się dodatkowo leki cytoredukujące (czyli zmniejszające produkcję krwinek czerwonych w szpiku) [1].
Osoby z czerwienicą prawdziwą są bardziej narażone nie tylko na powikłania zakrzepowe, ale i krwotoczne. W związku z tym zaleca się im unikanie czynników predysponujących do rozwoju: hipercholesterolemii, nadciśnienia tętniczego i cukrzycy. W zmniejszeniu ryzyka tych chorób pomaga zdrowy styl życia oraz suplementy diety (m.in. z morwą białą, która ma pozytywny wpływ na stężenie glukozy we krwi po posiłku oraz magnezem zalecanym w profilaktyce i leczeniu nadciśnienia tętniczego).
Przypisy
[1] Góra-Tybor, Joanna. "1.4. Czerwienica prawdziwa." Onkologia w Praktyce Klinicznej-Edukacja 6.A (2020): 55-65.
[2] https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170462,czerwienica-prawdziwa
[3] Grześkowiak, Joanna, and Małgorzata Łochyńska. "Związki biologicznie aktywne morwy białej (Morus alba L.) i ich działanie lecznicze." Postępy Fitoterapii 18.1 (2017): 31-35.
[4] Suliburska, Joanna. "Rola składników mineralnych w rozwoju i prewencji nadciśnienia tętniczego." Forum Zaburzeń Metabolicznych. Vol. 1. No. 4. 2010.
