Choroba Henocha-Schönleina, znana także jako plamica Henocha-Schönleina (HSP), to choroba, która powoduje stan zapalny małych naczyń krwionośnych i wyciek krwi. Nazwa choroby pochodzi od dwóch niemieckich lekarzy, Johanna Schönleina i Eduarda Henocha, którzy opisali ją u swoich pacjentów w XIX wieku.
Charakterystycznym objawem HSP jest wypukła purpurowa wysypka na podudziach i pośladkach. Plamy wysypki mogą wyglądać jak siniaki. Choroba Henocha-Schönleina może również powodować obrzęk stawów, objawy żołądkowo-jelitowe i problemy z nerkami.
HSP występuje najczęściej u małych dzieci, które niedawno przeszły infekcję górnych dróg oddechowych, taką jak np. przeziębienie. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie bez leczenia.
Jakie są objawy plamicy Henocha-Schönleina?
Głównym objawem HSP jest wypukła czerwono-fioletowa wysypka, która pojawia się na nogach, stopach i pośladkach. Wysypka może również pojawić się na twarzy, ramionach, klatce piersiowej i tułowiu. Plamy na niej wyglądają jak siniaki.
Choroba Henocha-Schönleina wpływa również na stawy, jelita, nerki i inne układy, powodując objawy takie jak:
- ból i obrzęk stawów, zwłaszcza kolan i kostek
- objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty, ból brzucha i krwawe stolce
- krwiomocz lub krwinkomocz i inne objawy uszkodzenia nerek
- obrzęk jąder (u niektórych chłopców z HSP)
- drgawki (rzadko)
Bóle stawów i objawy żołądkowo-jelitowe mogą pojawić się do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypki. W skrajnych przypadkach choroba może trwale uszkodzić nerki.
Jakie są przyczyny choroby?
Choroba Henocha-Schönleina powoduje stan zapalny w małych naczyniach krwionośnych. Gdy ulegają one zapaleniu, krew może „przeciekać” do skóry, co powoduje wysypkę. Krew może również wyciekać w jamie brzusznej i nerkach.
Wydaje się, że HSP jest spowodowane nadaktywną odpowiedzią układu odpornościowego. Normalnie wytwarza on białka zwane przeciwciałami, które wyszukują i niszczą intruzów, takich jak bakterie i wirusy. W przypadku HSP określone przeciwciało (IgA) osadza się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując stan zapalny.
Nawet połowa osób, które zapadają się HSP, przechodzi przeziębienie lub inną infekcję dróg oddechowych na tydzień przed wystąpieniem zmian skórnych. Te infekcje mogą wywołać nadmierną reakcję układu odpornościowego i uwolnienie przeciwciał atakujących naczynia krwionośne. Samo HSP nie jest zaraźliwe, ale stan, który go zapoczątkował, może być.
Wyzwalacze HSP mogą obejmować:
- infekcje, takie jak angina, ospa wietrzna, odra, zapalenie wątroby i HIV
- żywność
- niektóre leki
- ukąszenia owadów
- narażenie na zimno
- obrażenia
Spekuluje się, że mogą również istnieć geny powiązane z HSP, ponieważ czasami występuje rodzinnie.
Leczenie plamicy Schönleina-Henocha
Zwykle nie trzeba leczyć plamicy Henocha-Schönleina. Znika samoistnie w ciągu kilku tygodni. Odpoczynek, płyny i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen lub paracetamol, mogą pomóc poczuć się lepiej.
W przypadku ciężkich objawów lekarze czasami przepisują krótki cykl sterydów. Leki te zmniejszają ogólny stan zapalny w organizmie. Ponieważ steroidy mogą powodować znaczące skutki uboczne, należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących ich przyjmowania. Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak np. cyklofosfamid, mogą być stosowane w leczeniu uszkodzenia nerek.
Plamica Schönleina-Henocha – diagnostyka
Diagnoza opiera się przede wszystkim na rozpoznaniu klinicznym. Zmiany skórne w przebiegu choroby są charakterystyczne. Dodatkowo jeśli poprzedzała je infekcja, jesteśmy w stanie rozpoznać HSP. Ponadto stosuje się badania laboratoryjne czy badania moczu. Niekiedy można zrobić biopsję zmiany skórnej i wysłać na badanie.
