Choroba Buergera, znana także jako zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, to zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Mimo że jakakolwiek naczynie krwionośne może być dotknięta chorobą, zwykle objawia się ona zatorami tętnic w stopach i dłoniach, co prowadzi do ostrego bólu i uszkodzeń tkanek.
Choroba występuje na całym świecie i może dotykać ludzi dowolnej rasy i grupy wiekowej. Głównie jednak dotyka młodych mężczyzn z Azji i Bliskiego Wschodu w wieku od 40 do 45 lat, intensywnie używających wyrobów tytoniowych, w tym tytoniu do żucia. Podkreślić należy, że choroba Buergera jest nierozerwalnie związana z używaniem wyrobów tytoniowych.
Przyczyny choroby Buergera
Konkretna przyczyna choroby Buergera pozostaje nieznana. Wiadomym jest jedynie, że ryzyko rozwoju choroby Buergera wzrasta wraz z konsumpcją wyrobów tytoniowych.
Naukowcom nie udało się jednak określić uchwytnej przyczyny, dlaczego dym tytoniowy zwiększa to ryzyko, ale korelacja między nimi jest dobrze udokumentowana.
Choroba Buergera – objawy
Choroba Buergera zaczyna się od puchnięcia tętnic i tworzenia się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych. Ogranicza to normalny przepływ krwi i zapobiega jej normalnemu krążeniu w tkankach, co przekłada się na niedostateczną podaż tlenu. To z kolei powoduje obumieranie tkanek, gdyż są pozbawione składników odżywczych.
Występuje nawracające ostre i przewlekłe zapalenie oraz zakrzepica tętnic i żył dłoni i stóp. Głównym objawem jest ból w dotkniętych obszarach, w spoczynku i podczas chodzenia (chromanie). Upośledzenie krążenia zwiększa wrażliwość na zimno. Tętnienia obwodowe są osłabione lub nieobecne. Występują zmiany koloru na kończynach. Kolor może wahać się od sinoniebieskiego do czerwonawo-niebieskiego. Skóra staje się cienka i błyszcząca. Owrzodzenia i zgorzel kończyn to częste powikłania, niejednokrotnie skutkujące koniecznością amputacji zajętej kończyny.
Podsumowując, chorobie Buergera zwykle towarzyszy ból i osłabienie w dotkniętych obszarach. Objawy obejmują:
- ból dłoni i stóp lub nóg i ramion, który może pojawiać się i znikać
- otwarte rany na palcach stóp lub palcach
- zapalenie żył
- blade palce u nóg lub dłoni, szczególnie w niskich temperaturach.
Rozpoznanie choroby Buergera
Choroba Buergera to diagnoza kliniczna, co oznacza, że nie ma konkretnego, specyficznego badania, które rozpoznawałoby to schorzenie. Finalna diagnoza zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń jest często trudna, ponieważ opiera się w dużej mierze na wykluczeniu innych schorzeń. Powszechnie stosowane kryteria diagnostyczne przedstawiono poniżej, chociaż zazwyczaj różnią się one w zależności od autora. Zwykle proponuje się następujące:
- Pacjenci zwykle w wieku 20–40 lat, głównie mężczyźni.
- Obecna (lub niedawna) historia używania tytoniu.
- Obecność niedokrwienia dystalnego kończyny (objawiającego się chromaniem, bólem spoczynkowym, owrzodzeniem niedokrwiennym lub zgorzelą) udokumentowanego nieinwazyjnymi badaniami naczyniowymi, takimi jak USG.
- Wykluczenie innych chorób autoimmunologicznych, stanów nadkrzepliwości i cukrzycy za pomocą testów laboratoryjnych.
- Wykluczenie proksymalnego źródła zatoru za pomocą echokardiografii i arteriografii.
- Spójne wyniki arteriograficzne w kończynach zajętych klinicznie i niezajętych.
W celach diagnostycznych lekarz może zlecić badania krwi, aby wykluczyć na przykład toczeń, cukrzycę lub zaburzenia krzepnięcia krwi. Jeśli te wyniki są negatywne, może on zlecić wykonanie niektórych badań obrazowych w postaci USG naczyń lub angiogramu.
Angiogram to szczególny rodzaj prześwietlenia rentgenowskiego, który polega na wstrzyknięciu przez lekarza kontrastu do tętnic w trakcie trwania prześwietlenia.
Kolejne badanie, które może wykonać lekarz, nazywa się testem Allena. Sprawdza on przepływ krwi w rękach. W trakcie testu lekarz prosi pacjenta o zaciśnięcie pięści na 30 sekund, następnie uciska tętnicę promieniową i łokciową aż do zblednięcia palców, aby zwolnić ucisk i zbadać, jak szybko krew napływa do palców. Nawrót powinien nastąpić do 5 sekund. Jeśli czas ten wynosi więcej niż 5 sekund, test określa się jako pozytywny. Pozytywny wynik testu może pomóc lekarzowi zdiagnozować chorobę Buergera, ale może również wskazywać na szereg innych schorzeń.
Leczenie choroby Buergera
Wykazano, że zaprzestanie palenia tytoniu spowalnia postęp choroby i zmniejsza rozległość amputacji u większości pacjentów, ale nie zatrzymuje postępu choroby.
W ostrych przypadkach leki i zabiegi powodujące rozszerzenie naczyń są skuteczne w zmniejszaniu bólu odczuwanego przez pacjenta. Na przykład prostaglandyny są środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne i przynoszą ulgę w bólu, ale nie pomagają w zmianie przebiegu choroby. Znieczulenie zewnątrzoponowe i tlenoterapia hiperbaryczna również mają działanie rozszerzające naczynia krwionośne.
W przypadkach przewlekłych pomocna może być sympatektomia lędźwiowa – operacja neurochirurgiczna. Zmniejsza skurcz naczyń i zwiększa przepływ krwi do kończyny. Pomaga w gojeniu i łagodzeniu bólu owrzodzeń niedokrwiennych. Bypass może być pomocny w leczeniu kończyn ze słabą perfuzją wtórną do tej choroby. Stosowanie naczyniowego czynnika wzrostu i wstrzyknięć komórek macierzystych okazało się obiecujące w badaniach klinicznych.
Oczyszczanie ran wykonuje się w przypadku owrzodzeń martwiczych. W przypadku zgorzelinowych palców często wymagana jest amputacja. Amputacja powyżej i poniżej kolana jest rzadko wymagana.
W niektórych przypadkach jako terapię uzupełniającą zaproponowano streptokinazę.
Prognozy
Choroba Buergera nie prowadzi do śmierci natychmiast. Amputacja jest powszechna, a poważne amputacje (raczej kończyn niż palców rąk i nóg) są prawie dwukrotnie częstsze u pacjentów, którzy nadal palą tytoń. Rokowanie znacznie się poprawia, jeśli dana osoba rzuci palenie. Pacjentki wykazują znacznie wyższy wskaźnik długowieczności niż mężczyźni. Jedynym znanym sposobem na spowolnienie postępu choroby jest powstrzymanie się od wszelkich wyrobów tytoniowych.
