Zastawka trójdzielna (inaczej przedsionkowo-komorowa prawa) to największa z zastawek serca, która zapobiega cofaniu się krwi z komory prawej do przedsionka prawego. Zbudowana jest zazwyczaj z trzech płatków: przyśrodkowego, przedniego i tylnego. W wyniku ich przemieszczenia się w stronę koniuszka dochodzi do powstania dużej części prawej komory funkcjonalnie włączonej do prawego przedsionka. Nazywa się to “anomalią Ebsteina”. Co to za choroba, jakie są jej przyczyny i objawy?
Czym jest anomalia Ebsteina?
Zespół Ebsteina to bardzo rzadka wrodzona wada serca. Szacuje się, że stanowi około 1% wszystkich wad wrodzonych serca.
Charakterystyczne dla niej jest przemieszczenie płatków tylnego (ściennego) i przegrodowego zastawki trójdzielnej w stronę koniuszka prawej komory serca. Prowadzi to do różnych konsekwencji m.in. powiększenia jamy funkcjonalnego prawego przedsionka, zmniejszenia objętości funkcjonalnej prawej komory i zaawansowanej niedomykalności trójdzielnej.
Ponadto u chorych na zespół Ebsteina obserwuje się dodatkowe anomalie anatomiczne. Należą do nich m.in. dodatkowej drogi przewodzenia wokół zastawki przedsionkowo-komorowej prawej i zespołu Fallota (u dzieci) [1, 2, 3].
Przyczyny anomalii Ebsteina
Jakie są przyczyny anomalii Ebsteina? Nie są one do końca znane. Przypuszcza się, że pewną rolę w rozwoju tej choroby odgrywają czynniki genetyczne. Poza tym zaobserwowano, że ryzyko jej rozwoju jest większe u dzieci matek, które przyjmowały preparaty litu w pierwszym trymestrze ciąży (np. ze względu na chorobę afektywną dwubiegunową) [2, 3].
Objawy anomalii Ebsteina
Zespół Ebsteina to bardzo rzawy anomalii Ebsteina
Anomalia Ebsteina jest bardzo rzadką chorobą, a do tego jest wadą charakteryzującą się różnorodnością anatomiczną. To wszystko sprawia, że zdaniem specjalistów nie istnieją dwa identyczne obrazy kliniczne tego schorzenia. Nasilenie jego objawów zależy m.in. od wielkości prawej komory serca i stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej.
W niektórych przypadkach objawy anomalii Ebsteina są praktycznie niezauważalne i występują dopiero w życiu dorosłych. Z kolei u innych chorych obserwuje się sinicę z oznakami niewydolności krążenia tuż po urodzeniu. W najcięższych przypadkach anomalia Ebsteina jest przyczyną obumarcia płodu lub śmierci niemowlęcia w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu.
Wśród innych objawów, które mogą wskazywać na zespół Ebsteina, wymienia się: łagodną sinicę, duszność (u niektórych chorych może być to nawet duszność spoczynkowa), zmniejszoną tolerancję wysiłku fizycznego i kołatanie serca.
Rokowania w przypadku tego typu wady są złe. Szacuje się, że połowa chorych umiera w dzieciństwie i tylko 5% dożywa 50 lat [1, 2, 3].
Leczenie anomalii Ebsteina
W przypadku podejrzenia zespołu Ebsteina lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad lekarski. Ponadto wykonuje badanie fizykalne, podczas którego obserwuje się m.in. ton śródskurczowy (opisywany jako “łopot żagla na wietrze”), obecność III i IV tonu serca i szerokie rozdwojenie I i II tonu serca.
Oprócz szczegółowego wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego lekarz zleca RTG klatki piersiowej, badanie EKG i echokardiografię. Pozwalają one na uwidocznienie nieprawidłowości zastawki przedsionkowo-komorowej prawej, powiększenie prawego przedsionka serca, a w razie potrzeby również cewnikowanie serca (w celu ukazania innych nieprawidłowości).
Jeśli nasilone objawy anomalii Ebsteina widoczne są u noworodka, konieczne jest intensywne leczenie resuscytacyjne. Aby zwalczyć objawy niewydolności krążenia i utrzymać wystarczający przepływ płucny stosuje się np. tlenek azotu i wlew dwuwęglanów. Oprócz tego można zastosować zewnątrzustrojowe natlenianie. W przypadku braku poprawy i stabilizacji metabolizmu na prawidłowym poziomie konieczny jest pilny zabieg operacyjny.
U starszych dzieci i osób dorosłych, wskazaniem do pilnego leczenia operacyjnego jest arytmia, znaczna sinica lub nasilone objawy niewydolności krążenia. Jeśli przebieg choroby jest łagodniejszy, lekarz może zdecydować o późniejszym zastosowaniu leczenia operacyjnego [1, 2, 3].
Przypisy
[1]Wronecki, Krzysztof, Mariusz Mieczyński, and Janusz H. Skalski. "Anomalia (zespół) Ebsteina." W: Skalski J., Religa Z.(red.). Kardiochirurgia dziecięca 2 (2002): 351-360.
[2]Szydłowski, Lesław, et al. "Zespół Ebsteina: postacie, przebieg kliniczny oraz wyniki leczenia u dzieci." Przegląd Lekarski 61.6 (2004).
[3] https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.2.12.9.
